Гипогенитализм

Врожденное недоразвитие половых желез и половых органов или поражение половых желез в препубертатном и пубертатном периодах, а также в половозрелом возрасте (туберкулез, воспаление, осложнение после острых инфекций, травма). Патогенетически отличают первичный гипогенитализм от вторичного, при котором гипотрофия и гипофункция семенников развиваются вследствие поражения диэнцефальной системы, гипофиза, других эндокринных желез, тяжелых соматических и обменных заболеваний.

Клиническая картина. Врожденное недоразвитие половых желез или поражение их до полового созревания ведет к наиболее выраженной форме гипогенитализма — так называемому евнухоидизму. Евнухоидизм характеризуется непропорционально удлиненными по сравнению с туловищем конечностями. Встречаются два типа евнухоидизма: жирный и худой. Для первого характерно избыточное отложение жира в нижней части живота, в области тазового пояса и на груди с образованием ложной гинекомастии. Второй тип характеризуется высоко-рослостью при отсутствии больших жировых отложений. Половой член и мошонка при том и другом типе малы, развитие их задерживается на уровне детского возраста или того возраста, в котором наступило заболевание. Яички уменьшены в размерах, дряблые, иногда не пальпируются- простата атрофична. Возможность половой жизни зависит от степени гипогенитализма и от возраста, в котором возникло заболевание. Поражение половых желез в более позднем возрасте, а также более легкие степени функциональной недостаточности их с детского возраста дают менее выраженную клиническую картину гипогенитализма без нарушения пропорций тела, с менее резким недоразвитием половых органов. Половое влечение может быть сохранено и половая жизнь возможна, но имеется бесплодие вследствие азооспермии. При евнухоидизме и рано возникшем гипогенитализме эпифизарные зоны костей длительное время не закрываются, содержание в моче 17-кетостероидов понижено.

Диагноз. Диагностическое значение имеют исследование мочи на содержание 17-кетостероидов и рентгенограммы эпифизов длинных костей. Более сложным представляется разграничение первичных и вторичных форм гипогенитализма. Наличие других признаков нарушений со стороны гипофиза или неврологических симптомов позволяет дифференцировать гипофизогенный или центральный гипогенитализм от первичного.

Прогноз для жизни благоприятный. В отношении устранения некоторых проявлений гипогенитализма при своевременном и правильном гормональном лечении также благоприятный: половые органы и вторичные половые признаки могут развиться, появляются половое влечение и половая потенция, однако устранить азооспермию не удается.

Лечение. Стимулирующая гормонотерапия с применением гонадотропных препаратов: гонадотропин, лютокресцин, гонан. Заместительная гормонотерапия препаратами мужского полового гормона: метилтестостерон в таблетках под язык по 15—30 мг в день- тестостерона пропионат. Лечение должно быть длительным. Оба вида гормонотерапии можно комбинировать. При наличии показаний — общеукрепляющие мероприятия, физкультура- в случаях вторичного гипогенитализма гормонотерапию следует сочетать с лечением основного заболевания.