Диэнцефало-гипофизарная кахексия болезнь симмондса. Послеродовой гипопитуитаризм — болезнь шихана
Болезнь Симмондса, или диэнцефало-гипофизарная кахексия, встречается сравнительно редко, причем значительно чаще поражаются этим заболеванием молодые женщины. Осповпыми симптомами заболевания являются резко выраженная кахексия и преждевременное старение.
Природа данной патологии полиэтиологична. В 1914 г. Симмондс впервые указал на связь этого заболевания с поражением передней доли гипофиза и резким истощением организма. Наиболее частыми причинами данного заболевания являются эмболический некроз, ишемический инфаркт или рубец на месте инфаркта, а также различного происхождения воспалительные процессы, вызывающие дегенеративные, дистрофические или деструктивные изменения в передней доле гипофиза (Н. Sheehan, Л. Д. Крымский и А. П. Майсюк, Е. А. Васюкова, В. П. Путилова, H. Sheehan, I. Stanfield).
В очень редких случаях при этом заболевании возникают некробиотические процессы, поражающие также и заднюю долю гипофиза (нейрогипофиз).
Описаны случаи развития болезни Симмондса в результате поражения передней доли гипофиза глистным паразитом в виде цистицерка. Однако иногда болезнь может возникать и прогрессировать при отсутствии заметных изменений со стороны аденогипо-физа. В таких случаях можно обнаружить патологические изменения в структуре межуточного отдела головного мозга.
Причиной возникновения данного заболевания могут явиться также различные опухоли гипофиза, диэнцефальной области и других отделов головного мозга, особенно если эти опухоли сдавливают гипоталамус и приводят к деструктивным его изменениям. Наконец, болезнь иногда может возникать и развиваться при специфическом воспалительном (чаще сифилитическом и туберкулезном) процессе в основании головного мозга с преимущественным поражением аденогипофиза и диэнцефальной области (сифилитическая гумма, базальный лептоменингит и др.).
Причиной возникновения данного заболевания является чаще всего хромофобная или базофильная аденома мозгового придатка, которая характеризуется наличием большого количества хромофобных или базофильных гипофизарных клеток, синцитиальных комплексов и значительным уменьшением количества главных клеток. Иногда же при микроскопическом исследовании передней доли гипофиза обнаруживаются лишь утолщенно и разрастание стромы мозгового придатка, а также отчетливый склероз стенок кровеносных сосудов.
Развиваются симптомы болезни обычно сравнительно быстро. За короткий период времени с момента возникновения заболевания больные резко теряют в весе, появляется прогрессирующая слабость, сильные головные боли, при этом нередко нарушается психика в виде негативизма, злобности, агрессивности, бредовых идей, галлюцинаций. Чаще у таких больных отмечается гипотермия, а случаи, протекающие с субфебрилитетом, обычно объясняются поражением межуточного отдела головного мозга.
Наблюдаются, как отмечают И. А. Бейлин, Е. В. Шмидт, М. Г. Малкина, А. В. Архангельский, М. А. Копелович и Е. П. Тихонова, А. П. Волкова, И. В. Ландышева, Т. П. Чуберлис, А. И. Сорочинская, иногда и случаи стертого или атипического течения диэнцефально-гипофизарной кахексии.