Кахексия диэнцефально гипофизарная

Выпадение или недостаточность гормональных функций передней доли гипофиза на почве разрушения гипофиза опухолью, реже при кровоизлиянии, некрозе вследствие эмболии, сифилитическом, туберкулезном поражении или поражении гипоталамической области при арахноэнцефалите, сотрясении мозга и пр. В патогенезе отдельных симптомов заболевания играют роль вторичные нарушения функций ряда эндокринных желез. Преимущественно снижается функция коры надпочечников, половых желез, щитовидной железы.

Клиническая картина. Нарастающая общая слабость, апатия, отсутствие аппетита, зябкость, головная боль, тошнота, рвота, упорный запор, иногда сменяющийся поносом, прогрессирующее похудание, доходящее в тяжелых случаях до полного исчезновения подкожно-жирового слоя. Кожа дряблая, сухая, бледная, иногда с буроватым оттенком. Больные выглядят старше своих лет. Волосы выпадают, в особенности на лобке и в подмышечных ямках. Скелетная мускулатура гипотрофична, мышечная сила резко снижена. Отмечаются брадикардия, гипотония. Половые железы и половые органы в состоянии гипотрофии. У женщин отмечаются атрофия молочных желез, аменорея, у мужчин — импотенция. Гипотермия. Умеренная гипохромная анемия. Основной обмен значительно понижен. Склонность к гипогликемии, возможно развитие гипогликемической комы. Резко повышена чувствительность к инсулину: введение даже 2—3 единиц может вызвать тяжелую гипогликемическую кому. Содержание калия в плазме крови умеренно повышено, натрия — понижено. Суточное выделение калия умеренно понижено, натрия — повышено. В острых случаях, обычно с особенно тяжелым течением, смерть может наступить при явлениях быстро нарастающей кахексии, от коллапса, гипогликемической комы, присоединившихся инфекций. При медленном развитии и хроническом течении болезнь может длиться много лет. Больные нетрудоспособны.

Диагноз. Большие трудности представляет дифференциальный диагноз между этим заболеванием и невыявленным раковым поражением внутренних органов, туберкулезом и другими хроническими болезнями, протекающими с нарастающим исхуданием. При подозрении на диэнцефально-гипофизарную кахексию всегда должны быть исключены соматические заболевания, которые могут быть причиной истощения. От кахексии как последствия психогенной анорексии диэнцефально-гипофизарная кахексия отличается отсутствием психопатологических признаков, более резко выраженными обменными нарушениями и более глубокой гипотрофией половых органов.

Лечение. Во всех случаях независимо от причины заболевания показана заместительная гормонотерапия препаратами АКТГ, кортикостероидами, гонадотропными гормонами, андрогенами, эстрогенами, анаболическими стероидами. Назначают АКТГ (20—100 единиц в сутки), кортизон (25 мг в день), дезоксикортикостерона ацета, метиландростендиол, метандростенолон, гонадотропные препараты, мужчинам — андрогенные препараты, женщинам — эстрогены. В зависимости от преобладания тех или иных симптомов назначают соответствующие гормональные препараты поочередно или комбинируя их один с другим. Наступление отчетливой ремиссии позволяет делать перерывы в лечении гормональными препаратами.

Необходимо принять меры к обеспечению больному психического и физического покоя, гигиенических условий жизни и полноценного, богатого белками, углеводами, витаминами и поваренной солью питания с частыми приемами пищи. При нарушениях пищеварения назначают натуральный желудочный сок, бетацид, соляную кислоту, панкреатин, внутривенные вливания 40% раствора глюкозы с раствором аскорбиновой кислоты. При склонности к артериальной гипотонии и коллаптоидным состояниям показаны камфора, кофеин, кордиамин, эфедрин, адреналин одновременно с включением в терапию дезоксикортикостерона ацетата.