Первичный альдостеронизм (болезнь конна) морфология, патологическая анатомия

Клинический синдром, обусловленный гиперфункцией клубочковой зоны коркового слоя надпочечников, впервые был описан в 1955 г. J. Conn. Впоследствии этот синдром был назван именем указанного автора. У таких больных с первичным альдостеронизмом ведущими в симптоматике являются мышечная слабость, полиурия, полидипсия, головные боли, парестезии верхних и нижних конечностей, гипертония, различные невропатии. Для этого заболевания характерна гипокалиемия, гиперпатриемия, алкалоз, протеинурия и повышенное содержание в моче альдосте-рона — гормона, вырабатываемого клубочковой зоной коркового вещества надпочечников. При этом синдроме почти всегда положительные симптомы Хвостека и Труссо. Глюкокортикоидиая функция коры надпочечников при болезни Конна обычно не изменена (Т. Chalmers и др., J. Conn, С. М. Герасимов, И. Н. Андреева, А. М. Раскин, М. Юлес, И. Холло).

Причиной возникновения этого клинического синдрома в подавляющем числе случаев является доброкачественная гормональноактивная опухоль, растущая из клеток клубочковой зоны коркового слоя надпочечников, продуцирующая альдостерон (поэтому указанное новообразование и называется альдостеромой). Однако первичный альдостеронизм иногда может вызываться не только развитием опухолевого процесса, но и гиперпластическими изменениями в клубочковой зоне коркового вещества надпочечников, которая при этом значительно утолщается. При болезни Конна аденоматозным процессом поражается главным образом клубочковая зона коркового слоя надпочечников (и чрезвычайно редко — другие зоны).
Патологический процесс чаще всего носит односторонний характер. В этих случаях второй надпочечник нередко претерпевает атрофические изменения.

Альдостеромы встречаются довольно редко и почти не подвергаются злокачественному перерождению. Они обычно бывают небольших размеров, имеют округлую или овальную форму, мягкую или эластическую консистенцию и окружены плотной соединительнотканной капсулой, хорошо отграничивающей опухолевое образование от остальной паренхимы надпочечника. Поверхность опухоли обычно гладкая, блестящая, иногда слегка бугристая, под капсулой иногда просвечиваются участки аденоматозной паренхимы оранжевого цвета, представляющие собой скоплепия липоидных веществ. Аденомы при первичном альдостеронизме чаще бывают единичными, значительно реже — множественными и совсем редко — двусторонними. На разрезе альдостерома чаще розового цвета, иногда с сероватым оттенком, нередко имеет пестрый рисунок. Центральные участки опухоли всегда более светлые, чем периферические. В толще указанного новообразования часто обнаруживаются ограниченные участки ткани желтого или желто-бурого цвета (скопления липоидных масс), встречаются обширные очаги кровоизлияний.

При микроскопическом исследовании альдостеромы обнаруживаются эпителиальные клетки, характерные как для клубочковой, так иногда и пучковой зоны коркового слоя падпочечников. Большинство из этих сравнительно крупных клеток имеет полигональную либо неправильную форму. Цитоплазма этих клеток светлая, полупрозрачная, богатая липоидными включениями. Иногда в ней встречается мелкая зернистость бурого оттенка, местами отмечаются отложения бурого пигмента — липофусцина. Нередко обнаруживаются двухъядерные и гигантские многоядерные эпителиальные клетки типа симпластов. Ядра этих клеток крупные, сочные, округлой, реже овальной формы, богатые зернами хроматина. Деление клеток чаще амитотическое, однако встречаются также фигуры нормального митоза.

В альдостеромах обычно хорошо развита строма. Некоторые опухолевые клетки группируются вокруг кровеносных сосудов и тем самым напоминают клубочковую зону коркового слоя надпочечников. Однако среди описанных опухолевых клеток клубочковой зоны коркового вещества надпочечпиков иногда встречаются также и хромаффинные клетки мозгового вещества. Если этих клеток в гормопальпоактивной аденомо много, то при соответствующем клиническом течении заболевания с определенной долей вероятности можно говорить о наличии у больпого смешанной опухоли надпочечника типа альдостеромы и феохромоцитомы, развивающейся из элементов как коркового, так и мозгового вещества. Следует отметить, что чистые формы альдостером встречаются довольно редко, хотя случаи первичного альдостеронизма описываются в литературе (О. В. Николаев, Е. И. Тараканов, Л. Соффер, Р. Дорфман, Л. Габрилав) сравнительно часто. Нередко причиной описываемых случаев болезни Конна являютсянеаденоматозныеопухолевыепроцессы, а выраженные гиперпластическио изменения, преимущественно в клубочковой зоне коркового слоя надпочечников.

При электронномикроскопическом изучении этих опухолей обнаруживаются клетки, которые по своей ультраструктуре могут быть отнесены к эпителиальным клеткам клубочковой зоны коркового вещества надпочечника. Эти клеточные элементы имеют множественные отростки, вдающиеся в перикапиллярную область. Эндоплазматический ретикулум таких клеток везикулярно изменой. Митохондрии вытянуты, иногда овальной формы, кристы представляются в виде трубочек, местами в небольшом количестве встречаются и везикулы. В митохондриях иногда определяются своеобразные тельца, окруженные отчетливо выраженной мембраной. В цитоплазме клеток обнаруживается большое количество мелких липидных капель, имеющих неровные края. Возле этих лииоидных включений иногда отмечаются лизосомы различной величины и формы. Встречаются также концентрически расположенные пучки мембран. Ядро такой эпителиальной клетки чаще округлой формы и содержит лентообразное ядрышко (J. Cervos-Navarro, A. Propst).

В настоящее время специфические патоморфологические изменения со стороны внутренних паренхиматозных органов при первичном альдостеронизме изучены еще недостаточно. В литературе есть лишь указания, что при этом синдроме поражается сердечнососудистая система, и в первую очередь сердечная мышца (возникают явления очагового некроза) и стенка аорты. В почечных, коронарных и мозговых сосудах при болезни Конна обычно находят множественные, выраженные атеросклеротические изменения. Клетки печени при этом подвергаются зернистой и жировой дистрофии. Иногда наблюдаются патологические изменения со стороны скелетной мускулатуры с частичной потерей поперечной исчерченности.

Однако в настоящее время не доказано, являются ли указанные выше изменения в различных внутренних органах и тканях проявлением основного заболевания или же возникают в результате сопутствующих патологических процессов.
Достоверные нарушения при первичном альдостеронизме возникают лишь со стороны ночек. Отмечаются тяжелые явления калиопенической нефропатии обменного происхождения, сопровождающейся в запущенных случаях необратимыми изменениями. В проксимальпых отделах эпителия извитых канальцев обнаруживается гидропическая вакуолизация с утолщением базальной мембраны, иногда с признаками некроза и кальцификации, переходящая в дальнейшем и на дистальные отделы канальцевой системы почек (О. В. Николаев и Е. И. Тараканов). В сосудистых клубочках почки отмечаются признаки гиалинизации. При первичном альдостеронизме почки теряют способность противостоять инфекции, в результате чего могут возникать диффузные гломерулонефриты, а иногда и явления межуточного нефрита или пиелонефрита.

Источник: http://meduniver.com