Гиперфункция мозгового слоя надпочечников (феохромоцитома)

Впервые феохромоцитома со всеми клиническими проявлениями была описана в 1886 г. Френкелем. Согласно данным статистики, эта опухоль мозгового вещества надпочечника встречается сравнительно редко. Однако за последнее время в связи с улучшением методов клинической и патоморфологической диагностики феохромоцитому стали диагностировать значительно чаще. Встречается эта опухоль в любом возрасте, но у детей значительно реже, чем у взрослых. Частота возникновения фсохромоцитомы у жепщин и мужчин примерно одинаковая. В результате пролиферации хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников и усиленной их функциональной активности возникают все клинические признаки, характерные для повышенной концентрации в крови катехоламинов (Е. Hradec, А. Я. Пытель, О. В. Николаев, Е. Л. Велихова, О. В. Николаев с соавт.).

Кроме мозгового вещества надпочечников, феохромоцитома может развиваться из нервных клеток симпатических узлов (параганглиев). Тогда такие опухоли называются симпатогониомами, или параганглиомами. Описаны случаи возникновения опухоли, обладающей клиническими свойствами феохромоцитомы, из каротидных телец.

Феохромоцитомы чаще имеют одностороннюю локализацию и в подавляющем числе случаев характеризуются доброкачественным течением. Лишь примерно в 10% случаев встречаются злокачественные варианты этих опухолей (феохромобластомы).

Феохромоцитомы обычно небольших размеров. Но, хотя и очепь редко, встречаются опухоли мозгового вещества надпочечников, величиной с голову ребенка. Они округлой или овальной формы, окружены соединительнотканной капсулой- иногда капсула может отсутствовать, и тогда опухоль срастается с окружающей тканью. Это характерно для злокачественных феохромоцитом. Опухоль мягкой консистенции, в некоторых участках отмечаются явления флюктуации. На разрезе ткань феохромоцитомы красновато-бурого цвета (иногда желтого). Поверхность разреза нередко напоминает губку вследствие резкого расширения синусоидов и переполнения их кровью. В периферических участках опухоли обнаруживаются очаги размягчения, а также местами участки бурого цвета вследствие обильного отложения гемосидерина. Опухолевая паренхима чаще имеет компактное строонио, а иногда состоит из множественных, выполненных кровью мелких кист.
В опухолях, достигших значительных размеров, в центральных участках встречаются единичные или множественные очаги некроза (М. М. Авербах, А. А. Русанов).

Строение феохромоцитом непостоянно и в различных местах они имеют свои характерные особенности. Иногда, наряду с участками разрастания хромаффинных клеток, встречаются клеточные поля, напоминающие нейробластому с наличием истинных розеток и состоящие из лимфоцитоподобных клеток. Нередко хромаффинные клетки образуют ячеистое строение, а в просветах капилляров обнаруживаются мелкие капельки гиалипа. Чаще всего хромаффинные опухоли имеют альвеолярное строение и состоят из крупных клеток полигональной либо неправильной формы, имеющих мелкозернистую протоплазму. Иногда, как отмечают A. Alberlini, L. G. Soffer и др., встречаются и мультиполярпые клетки, которые своими отростками анастомозируют между собой, либо образуют подобие ацинусов различных размеров.

Ядра опухолевых хромаффинных клеток крупные со сравнительно светлой кариоплазмой, округлой или овальной формы, бедные хроматином. Нередко можно обнаружить многоядерные клетки или клетки, находящиеся в состоянии митотического деления. Между хромаффинными клетками располагаются тонкие и очень нежные соединительнотканные волокна, местами они значительно утолщены. Среди волокон соединительной ткани иногда отмечают признаки отложения гиалипа. При обработке срезов феохромоцитомы солями хромовой кислоты хромаффинные клетки всегда окрашиваются в темно-коричневый или бурый цвет, а при обработке их полуторахлористым железом — в ярко-зеленый. Указанные гистологические методы обработки срезов следует всегда применять для дифференцировки истинных опухолей мозгового вещества надпочечников от новообразований, напоминающих по микроскопическому строению феохромоцитомы, но не обладающих катехоламиновой активностью.

С помощью гистохимических реакций среди клеток мозгового вещества надпочечника можно выявить клеточные островки, содержащие в большом количестве норадреналин и адреналин. При люминесцентном методе исследования срезов опухоли обычно выявляется интенсивное свечение клеток, богатых норадреналином (Н. Фут, П. Массой, Л. Соффер, Р. Дорфман, Л. Габрилав).

Ультраструктура опухолевых хромафинных клеток не имеет каких-либо специфических особенностей, отличающих эти клеточные элементы от нормальных. Однако в некоторых деталях строения органелл опухолевой клетки паблюдаются определенные отличия.

В большинстве опухолево измененных хромаффинных клеток ядро имеет многолопастное строение и краевую концентрацию хроматина. В различных участках цитоплазмы этой клетки неодинаковое строение рстикулума. Так, вблизи ядра определяется преимущественно гранулярный ретикулум, а по периферии цитоплазмы клетки имеются участки ламинарного рстикулума. Нередко встречается концентрическое расположение мембран, которое можно обнаружить только в эмбриональных клетках. Количество полисом увеличено, и опи образуют своеобразные звездочки и розетки. Среди цитоплазматического ретикулума в большом количестве содержатся митохондрии, имеющие неравномерное расположение крист (опи нередко разрушены). Адреналин- и норадреналинсодержащие гранулы, окружены простой мембраной и имеют в диаметре примерно от 180 до 200 ммк. В активно функционирующих клетках гранулы отсутствуют.

Между мембраной гранул и центрально расположенными осмиофильными внутренними тельцами размером от 80 до 100 А, определяется осмиофобная зона шириной 100—200 А. Вокруг гранул иногда накапливается осмиофильный материал, который некоторые исследователи (A. Kleinschmidt, H. Schumann, R. Bassler, L. Habighorst) считают скоплением катехоламинов, так как перед выведением секреторного материала из клетки гранулы растворяются и катехоламины поступают в кровь в виде жидкой субстанции. Однако под влиянием стресса из хромаффинной клетки могут выводиться целые нерезорбированные гранулы, обнаруживаемые иногда как в эндотелиальных клетках мелких кровеносных сосудов, так и в просветах капилляров (М. Tannenbaum и др., S. Luse, L. O`Neal, М. Yokoyama и др.).

Источник: http://meduniver.com