Нейробластома детей. Развитие нейробластомы у детей

Видео: Лада Каммер, 7 месяцев, нейробластома

Опухоли симпатической (адреналовой) нервной ткани образуются из клеток эмбрионального неврального гребешка. Из эмбриональных клеток неврального гребешка образуются нейробласты, которые затем дифференцируются в двух направлениях, образуя ганглиозные клетки и феохромоциты мозгового вещества надпочечников. Поэтому следует различать три основные формы опухолей из симпатической невральной ткани: нейробластому, ганглионеврому и феохромацитому.

Ганглионевробластома представляет собой по степени дифференцировки лишь промежуточную форму между нейробластомой и ганглионевромой. Для первых двух форм опухолей характерным является присутствие в разных соотношениях мелких недифференцированных клеток неврального происхождения (нейробластов) и крупных, с выраженным ядрышком, ядром и цитоплазмой, напоминающими зрелые нейроны. Все три вида опухолей, развивающиеся из нейробластов, выделяют в большем или меньшем количестве активные катехоламины — адреналин, норадреналин и др.

Нейробластома — злокачественная опухоль, развивающаяся из эмбриональных нейробластов. Встречается, за редким исключением, только у детей в возрасте до 10—11 лет, с наибольшей частотой в первые 5 лет жизни. Встречаются врожденные нейробластомы. Описаны случаи нарушений метаболизма у матерей, вызванные опухолью плода. Мелкие группы опухолевых нейробластов обнаруживаются при систематическом исследовании мозгового вещества надпочечников у умерших новорожденных и грудных детей [Bcckwith J., Martin R., 1968].

Видео: саша сукенников

Это так называемая нейробластома in situ, которая либо превращается в злокачественную нейробластому, либо подвергается регрессии. Локализуется первичный узел чаще в брюшной полости (надпочечники, околопочечная область)—в 73%, по данным P. Campbell (1976). Реже в средостении по ходу грудного отдела пограничного симпатического ствола, в области шеи в малом тазу. Встречаются случаи мультицентрического роста, например, в области обоих надпочечников или в надпочечнике и в грудной полости и др. Нейробластома имеет вид узла различной величины, с тонкой капсулой, которую опухоль рано или поздно прорастает.

Узел мягкой консистенции, на разрезе беловатый, с желтоватыми очагами некрозов и красновато-черноватыми кровоизлияниями, встречаются участки обызвествлений. Опухоль разрушает надпочечник, последний часто не удается обнаружить. Метастазирует либо в лимфатические узлы, чаще в парааортальные, и в печень, либо в кости черепа (орбита), ребра, длинные трубчатые кости конечностей, реже в кожу (при врожденных опухолях). Метастазы опухоли растут или в виде мелких узлов, или диффузно, инфильтрируя костный мозг или ткань печени по ходу синусоидов. В последнем случае нейро-бластому приходится дифференцировать с лейкозом. Состоит из мелких лимфоцитоподобных клеток со скудной цитоплазмой (голые ядра).

Клетки имеют тенденцию образовывать дольки, окруженные нежной стромой, имеются митозы. В 1/3 случаев [Marsden Н. В., Steward J. K-, 1976] встречаются истинные розетки. В некоторых случаях видны немногочисленные крупные клетки, напоминающие нейроны, с ядрышками в крупном ядре и более широкой цитоплазмой, а также гигантские клетки с полиморфными гиперхромными ядрами. Много обширных очагов некроза и кровоизлияний. При электронно-микроскопическом исследовании обнаружено, что цитоплазма мелких клеток бедна органеллами, небольшое число митохондрий неравномерно разбросано в цитоплазме, ядро округлое.

Крупные клетки имеют большое число митохондрий и везикул цитоплазматической сети. В цитоплазме обнаруживаются связанные с мембранами гомогенные осмиофильные гранулы (катехоламины). В хорошо дифференцированных клетках ганглионевробластом видны нервные отростки, варьирующие по количеству филамен-тов. Экскреция с мочой катехоламннов наблюдается в клинике в 90% случаев при нейробластомах. Приблизительно в 4—5% случаев [Campbell P., 1976] наблюдается остановка роста опухоли, она «дозревает» до ганглионевромы, иногда спонтанно, иногда при лечении.
Спонтанной регрессии чаще подвергаются опухоли, расположенные выше диафрагмы, и у детей первого года жизни.
Причины регрессии неясны.

Источник: http://meduniver.com