Краниофарингиома и микроглиома детей. Меланома и ретинобластома детей

Краниофарингиома образуется из остатков эпителия гипофизарного хода (кармана Ратке), состоит из эпителиальных островков и тяжей, располагается в области турецкого седла, дна III желудочка и гипоталамуса. Клетки эпителия с вакуолизированной цитоплазмой напоминают по структуре многослойный плоский ороговевающий эпителий. Встречаются микрокисты, выстланные одним слоем темных клеток, и крупные кисты, покрытые зрелым ороговевающим эпителием. В кистах — скопление роговых масс, встречаются кальцификаты, очаги гемосидероза, отложение кристаллов холестерина, инфильтраты из лимфоцитов, макрофагов, гигантские клетки инородных тел, в строме могут формироваться костные балочки. В окружающей ткани мозга — реактивные изменения преимущественно со стороны астроцитарной глии.

Менингиальные опухоли встречаются у детей очень редко, бывают либо фибробластического, либо менингоэндотелиального типа. Обладают стелющимся ростом, могут прорастать по ходу сосудов.

Микроглиома — опухоль неясного генеза. Происходит либо из элементов микроглии, либо из макрофагальных (гистиоцитарных) клеток. Встречается очень редко, растет по ходу сосудов, как в веществе мозга, так и по субарахноидальным пространствам, диффузно поражая оболочки и вещество мозга, вызывая их утолщение и помутнение. Клетки имеют гиперхромные ядра, напоминают макрофаги, встречаются лимфоцитоподобные клетки, фигуры митозов. Изменения имеют сходство с хроническим воспалением. Прогноз неблагоприятный. Мы наблюдали одного больного, мальчика 4 лет, с микроглиомой, погибшего при явлениях общей кахексии.

Меланома мягких мозговых оболочек развивается из меланобластов, располагающихся в норме в оболочках продолговатого мозга. Обладает инвазивным ростом, растет по периваскулярным пространствам.

Ретинобластома — злокачественная опухоль, развивающаяся из недифференцированных клеток сетчатой оболочки глаза. Чаще встречаются односторонние опухоли (в 70% случаев), реже двусторонние (30% случаев). В европейских странах ретинобластомы наблюдаются чаще (встречается с частотой 1 :25 000 новорожденных), но вообще являются редкой опухолью. Ретинобластома — опухоль почти исключительно детского возраста, наблюдающаяся преимущественно до 10 лет с пиком частоты в первые три года жизни (66% от всех случаев этих опухолей). Имеет мозговидную консистенцию, серовато-желтого цвета, располагается в задних отделах сетчаткиввидесолитарного - илимножественных узлов.

Состоит из мелких клеток с круглыми или овальными гиперхромными ядрами, которые группируются в виде муфт вокруг сосудов. В участках, отдаленных от периваскулярной ткани, возникают обширные некрозы, склонные к обызвествлению. По P. Campbell (1976), опухоль проявляет неврогснную дифференцировку в 50%, образуются истинные розетки —циркулярно расположенные клетки вокруг небольшой полости, с отростками, направленными к центру этой полости. Наличие отростков свидетельствует о невральной природе клеток опухоли и придает им большое сходство с фоторецепгорами сетчатки. Сходство дополняется точечной структурой хроматина ядра.

Электронно-микроскопическое исследование подтвердило происхождение опухоли из фоторецепторов, о чем свидетельствует связь клеток опухоли с пограничной мембраной, наличие в их отростках митохондрий и ламеллярных структур, сходных с таковыми в нормальных фоторецепторах, и образование реснитчатых структур с филаментами. Методом электронноймикроскопии обнаружили в клетках секреторные гранулы, сходные с гранулами симпатических нейронов. Опухоль растет быстро, несмотря на то, что митозы встречаются относительно редко. В поздних стадиях прорастает зрительный нерв, субарахпоидальное пространство. Может прорастать костные стенки орбиты, склеру, располагаясь на передней поверхности глаза в виде фунгозных распадающихся масс. Метастазирует в регионарные и отдаленные лимфатические узлы, кости черепа, конечностей, в печень.

Опухоль наследуется по аутосомно-доминантному типу, с пенетрантностыо гена в 80% . Допускается возможность спонтанной мутации герминативных клеток. В 4,8% наблюдается комбинация ретинобластомы с умственной отсталостью и хромосомными аномалиями. В редких случаях наблюдается самопроизвольная обратная регрессия — клетки опухоли распадаются, возникают участки волокнистой ткани и обызвествления.

Источник: http://meduniver.com