Новообразования сетчатки

Опухоли сетчатки составляют 1/3 всех внутриглазных новообразований. Доброкачественные опухоли сетчатки (гемангиома, астроцитарная гамартома) диагностируются редко.

Ретинобластома — злокачественная опухоль сетчатки — встречается, согласно данным Европейской ассоциации офтальмологов, с частотой 1 на 10 000—13 000 живых новорожденных. Выделяют две формы ретинобластомы: наследственную и спорадическую. Наследственная форма развивается у детей до 1 года, чаще билатеральная. Спорадическая форма (примерно 60 % всех ретинобластом) возникает через 12—30 мес. после рождения ребенка, всегда односторонняя.

Этиология. У 10 % больных ретинобластома сопровождается хромосомной патологией, у остальных больных наблюдаются структурные и функциональные нарушения в гене RB1, который наследуется по аутосомно-доминантному типу. При семейных формах ретинобластомы ген RB1 поврежден во всех соматических клетках, поэтому такие больные имеют высокий риск появления опухолей других локализаций. Спорадическая форма ретинобластомы развивается в результате мутаций de novo гена RB1, находящегося в клетках сетчатки. Исследуя мутации этого гена методом хромосомного анализа, в настоящее время можно подтвердить или исключить наследственную форму ретинобластомы. 

Патогенез. Ретинобластома развивается в любом отделе оптически деятельной части сетчатки. В начале заболевания опухоль выглядит как нарушение четкости рефлекса на глазном дне. Потом появляется сероватый, мутный очаг с нечеткими контурами. Дальнейшая клиническая картина зависит от роста ретинобластомы — эндофитного, экзофитного или смешанного.

Эндофитно растущая ретинобластома возникает во внутренних слоях сетчатки и характеризуется ростом в стекловидное тело. Экзофитно растущая опухоль развивается в наружных слоях сетчатки и распространяется под сетчатку, приводя к ее отслойке. Для смешанного роста ретинобластомы характерно наличие симптомов, свойственных как эндофитному, так и экзофитному росту опухоли.

Клиническая картина. Офтальмологическими признаками ретинобластомы являются широкий зрачок со своеобразным желтым «свечением», так называемый амавротический кошачий глаз, который чаще всего и обнаруживают родители- косоглазие- гетерохромия или рубеоз радужки, микрофтальм, буфтальм, гифема, гемофтальм, вторичная глаукома, вялотекущий увеит, отслойка сетчатки.

Ретинобластома прорастает в орбиту, диссеминирует вдоль зрительного нерва по межоболочечному пространству, гематогенным путем — в головной мозг, кости, лимфогенным путем — в регионарные лимфатические узлы.

У детей в возрасте до 4 лет может встречаться трилатеральная ретинобластома — двусторонняя ретинобластома, которая сочетается с эктопической интракраниальной опухолью примитивного нейроэктодермального происхождения. Третья опухоль, как правило, локализуется в области шишковидной железы, но может располагаться и в срединных структурах головного мозга- клинически она проявляется через 2—3 года после обнаружения билатеральной ретинобластомы.

Диагностика. Для диагностики ретинобластомы используют офтальмоскопию и ультразвуковое исследование. Офтальмоскопию проводят при максимально расширенном зрачке по всем меридианам. При осмотре крайней периферии глазного дна применяют склерокомпрессию. У маленьких детей офтальмоскопию проводят во время медикаментозного сна. В отдельных случаях используют тонкоигольную аспирационную биопсию.

Лечение ретинобластомы комплексное и направлено на сохранение жизни ребенка и его глаза. При небольших опухолях применяют лазерную или криодеструкцию. Лучевая терапия ретинобластомы заключается в подшивании к соответствующему участку склеры радиоактивного аппликатора (стронциевого или рутениевого), излучающего бета-частицы (брахитерапия), или в наружном облучении глаза (телегамматерапия). Также применяют адъювантную (вспомогательную) полихимиотерапию для профилактики метастазирования опухоли и целенаправленную химиотерапию. Ретинобластому удаляют, если на момент обнаружения опухоли она достигла больших размеров или если опухоль двусторонняя. В этом случае глаз, в котором изменения более выражены, удаляют, другой же глаз лечат.

Прогноз для жизни при ретинобластоме зависит от многих факторов (расположения опухоли, ее размера и объема, роста опухоли).

Диспансерное наблюдение. При монолатеральной ретинобластоме контрольный осмотр ребенка следует проводить каждые 3 мес. в течение 2 лет, при билатеральной — каждые 3 мес в течение 3 лет. Излеченные дети должны находиться под диспансерным наблюдением пожизненно.

Жабоедов Г.Д., Скрипник Р.Л., Баран Т.В.

Офтальмология