Опухоли сетчатки и хориоидеи: меланома хориоидеи

Видео: Сосудистая оболочка глаза (хориоидеа) - строение и функции

Определение

Меланома хориоидеи наиболее распространённое первичное внутриглазное злокачественное новообразование, которое чаще всего возникает у взрослых людей европеоидной расы. Это куполообразное или грибовидное одностороннее образование с различной степенью пигментации, растущее из хориоидеи. Метастазирование происходит преимущественно в печень.

Эпидемиология и этиология

Распространённость от 1:2000 до 1:2500 среди лиц европеоидной расы. В Соединённых Штатах Америки меланома хориоидеи примерно в 10 раз чаще встречается у белых пациентов, чем у афроамериканцев и одинаково часто у мужчин и у женщин. Эта опухоль не характерна для людей моложе 30 лет, при этом заболеваемость увеличивается с возрастом, и средний возраст диагностирования меланомы составляет около 60 лет.

Факторы риска включают длительную подверженность ультрафиолетовому облучению, врождённый окулодермальный меланоцитоз (невус Ота) и семейный анамнез. Опухоль возникает из дендритных меланоцитов хориоидеи. Гистопатологически существуют два основных варианта опухолевых клеток: веретенообразные клетки и эпителиоидные клетки.

В единичных случаях опухоли сопутствуют кариотипические аномалии, чаще всего повреждение хромосомы 6.

Анамнез

Злокачественное образование обычно протекает бессимптомно и безболезненно. Возможные зрительные нарушения включают размытость зрения, плавающие помутнения, фотопсии и дефекты поля зрения.

Важные клинические признаки

Опухоль выглядит как куполообразное, приподнятое хориоидальное образование, как правило, ограниченное в распространении субретинальным пространством. Около 20% меланом хориоидеи прорывают мембрану Бруха и принимают характерную грибовидную форму. Цвет варьирует от коричневого и серого до бледно-жёлтого (беспигментная опухоль), с лежащими на поверхности участками оранжевого пигмента, которые представляют собой скопления липофусцина (рис. 7-9, А, Б).

Нередко присутствует сопутствующая субретинальная жидкость, которая обычно окружает основание опухоли, и в некоторых случаях опухоль может вызвать развитие тотальной серозной отслойки сетчатки.

Сопутствующие клинические признаки

• Кровоизлияние в стекловидное тело.


• Субретинальное кровоизлияние.
• Хориоидальная неоваскуляризация.
• Экстрасклеральное распространение с инвазией в орбиту.

Дифференциальный диагноз

• Невус хориоидеи.
• Метастазы в хориоидею.
• Сочетанная гамартома сетчатки или пигментного эпителия сетчатки.
• Врождённая гипертрофия пигментного эпителия сетчатки.


• Отграниченная гемангиома хориоидеи, реактивная гиперплазия пигментного эпителия сетчатки.
• Двусторонняя диффузная увеальная меланоцитарная пролиферация.
• Остеома хориоидеи.

Диагностика

Установление диагноза основано на офтальмоскопических признаках. При ультразвуковом исследовании выявляют акустически полую, куполообразную или грибовидную массу с низкой внутренней отражающей способностью. Ультразвуковые измерения толщины опухоли ценны для определения доз лучевой терапии, а также для динамического наблюдения после лечения.

При флюоресцентной ангиографии небольших хориоидальных опухолей определяется крапчатая гиперфлюоресценция опухоли в ранней фазе с прогрессивным окрашиванием в поздние фазы. При больших опухолях происходит заполнение крупных внутренних сосудов в венозную фазу с поздним диффузным окрашиванием.

Прогноз

Суммарная 5-летняя выживаемость пациентов с меланомой хориоидеи составляет около 80%. Медиана выживаемости — около 7 лет. Прогноз продолжительности жизни зависит от различных факторов, включая возраст при постановке диагноза, внутриглазную локализацию, распространённость метастазов, размер опухоли и клеточный тип опухоли. 5-летняя смертность для пациентов с эпителиоидно-клеточными меланомами составляет 42%- при веретеноклеточной опухоли - 10%. Показатель 5-летней смертности у пациентов с опухолями, где наибольший диаметр основания опухоли больше 15 мм - около 50%- при наибольшем диаметре основания опухоли менее 10 мм — показатель ниже 20%.

Факторы риска метастазирования включают документированный рост опухоли, близость к диску зрительного нерва и значительную толщину опухоли. Около половины всех пациентов с метастазирующей меланомой хориоидеи умирают в течение первого года лечения. При сравнении смертности пациентов, которым изначально была проведена энуклеация, и пациентов, которым была проведена брахитерапия с Y125, различий не обнаружено.

Лечение

Офтальмологическое. Первичной целью лечения меланомы хориоидеи является предотвращение метастазирования.

Выбор того или иного метода лечения зависит от размера опухоли, её локализации, общего и психологического состояния пациента.

Энуклеация остаётся стандартным лечением для крупных меланом (более 12 мм в наибольшем диаметре основания опухоли и 8 мм по толщине). Другие методы при маленьких опухолях: транспапиллярная термотерапия, лучевая терапия (брахитерапия или облучение протоновым лучом) илокальнаярезекция (используется при передних образованиях). Наблюдение проводят в случаях опухолей небольшого размера с незначительными показателями роста.

Пациентов необходимо регулярно обследовать с офтальмоскопией глазного дна, фоторегистрацией и ультразвуковым исследованием.

Системное. У подавляющего большинства (примерно у 98%) пациентов нет явных метастазов меланомы хориоидеи во время постановки диагноза. Базовая системная диагностика должны быть проведена у каждого пациента под контролем врача-онколога. Обследование, как правило, включает полный анализ крови, определение ферментов печени, рентгенографию грудной клетки и визуализацию органов брюшной полости (например, компьютерная томография или ультразвук). Параллельно с офтальмоскопией необходимо регулярно проверять ферменты печени.

С.Э. Аветисова, В.К. Сургуча