Заболевания периферии сетчатки: дегенеративный ретиношизис

Видео: ПХРД - переферическая хориоретинальные дистрофия сетчатки

Определение

Дегенеративный ретиношизис представляет собой расслоение сетчатки, при котором возникает отделение внутренних слоев сетчатки, имитирующее отслойку сетчатки.

Это состояние представляет собой дегенеративный процесс, который начинается с периферической кистозной дегенерации. Дальнейшее расщепление во внешнем плексиформном слое приводит к клинически заметной элевации. Дегенеративный ретиношизис может развиваться у пациентов обоих полов и всех рас.

Анамнез

Это состояние протекает бессимптомно, кроме редких случаев развития отслойки сетчатки.

Важные клинические признаки

Прозрачное куполообразное возвышение периферической сетчатки может быть легко пропущено при исследовании (рис. 10-41, 10-42). Имеет тонкий, кистозный внешний вид сетчатки. Чаще всего поражается нижневисочная часть глазного дна. В большинстве случаев поражение двустороннее. Сетчатка неподвижна, не наблюдают сопутствующей пигментации пигментного эпителия сетчатки или пигмента в стекловидном теле.

Рис. 10-41. Периферический ретиношизис. Отмечается гладкое куполообразное возвышение в нижневисочном квадранте (стрелки).

Рис. 10-42. Дегенеративный ретиношизис. На широкоугольной фотографии виден ретиношизис в нижневисочной области (снизу слева). Видно наружное освещение (слева).

Сопутствующие клинические признаки

Может наблюдаться появление белых «снежинок» на тыльной стороне внутреннего слоя ретиношизиса или его испещрённый (рябой) внешний вид. Отверстия в наружной стенке круглые, иногда обнаруживают множественные дефекты (рис. 10-43). Выявление интактного, вышележащего внутреннего слоя облегчается, если заметить ретинальные сосуды, проходящие над отверстием. Абсолютный дефект поля зрения соответствует зоне ретиношизиса.

Рис. 10-43. Дегенеративный ретиношизис, разрывы в наружной стенке. Отверстия в наружной стенке, связанные с ретиношизисом (увеличенное изображение), вызывают развитие ретиношизис-ассоциированной отслойки сетчатки. Отмечаются ретинальные сосуды внутреннего слоя, проходящие над отверстиями в наружном слое ретиношизиса.

Дифференциальная диагностика

• Регматогенная отслойка сетчатки — наличие разрыва сетчатки, её сморщивание, волнообразные движения, пигмент в стекловидном теле или демаркационные линии, симптоматика, гипотония и нормальное состояние парного глаза помогает отличить отслойку от ретиношизиса.

• Экссудативная отслойка сетчатки — сопутствующие признаки опухоли или воспаления, смещение жидкости под действием силы тяжести и симптоматика позволяют предполагать это состояние.

• Ювенильный ретиношизис (Х-сцепленное наследование) -при этом наследственном заболевании в центральной ямке появляется «звёздчатый» вид сетчатки, с расслоением нейросенсорной сетчатки в слое нервных волокон. Это заболевание может проявляться кровоизлиянием в стекловидное тело.

Диагностика

Оценка этого состояния сетчатки проводится с помощью непрямой офтальмоскопии со склеральным вдавлением и исследования с контактной линзой, также необходимо обследовать второй глаз.

Прогноз и лечение

Дегенеративный ретиношизис редко вызывает снижение зрения. Прогрессирование с вовлечением задних отделов сетчатки или развитие истинной регматогенной отслойки сетчатки не характерно. Дефекты в наружной стенке обычно легко обнаруживают, но разрывы во внутреннем слое идентифицировать трудно. В случае распространения ретиношизиса в задние отделы с прогрессированием разрывы в его наружной стенке окружают лазерными коагулятами (рис. 10-44). Если также отслаивается наружный слой ретиношизиса, необходимо хирургическое вмешательство, обычно витрэктомия.

Рис. 10-44. Дегенеративный ретиношизис, разрывы в наружной стенке. Лазерные коагуляты (стрелки), окружающие отверстия в наружной стенке (звёздочки) при ретиношизисе

С.Э. Аветисова, В.К. Сургуча