Пигментная дистрофия сетчатки глаза: лечение

Клиническими проявлениями являются ночная слепота и потеря периферического зрения. Диагноз ставится при офтальмоскопии, в ходе которой выявляется пигментация по типу костяных игл по экватору сетчатки, сужение ее артериол и ячеистость стекловидного тела. Диагноз подтверждается с помощью электроретинографии.

Причины пигментной дистрофии сетчатки глаза

Причиной пигментной дистрофии сетчатки является нарушение синтеза ретинальных белков. Было выявлено несколько генетических аномалий, вызывающих данное заболевание. Наследование генов может быть аутосомно-рецессивным, аугосомно-доминантным и, в редких случаях, Х-сцепленным. Пигментная дистрофия сетчатки может быть частью симптомокомплекса (например, синдром Бассена - Карнцвейга, синдром Лоренса - Муна). Некоторые из этих синдромов могут также включать в себя врожденную глухоту.

Симптомы и признаки пигментной дистрофии сетчатки глаза

Патологический процесс поражает палочки сетчатки, что приводит к постепенному ухудшению и, в ряде случаев, полной потере ночного зрения, иногда - начиная с раннего детства. В ходе исследования поля зрения выявляется периферическая кольцевидная скотома, которая постепенно расширяется и, при тяжелом течении, может приводить к снижению центрального зрения.

Патогномоничным офтальмоскопическим признаком является гиперпигментация в форме костяных игл, расположенная по экватору сетчатки. Другими признаками являются:

• сужение ретинальных артериол- с кистозный макулярный отек;
• восковидный желтоватый оттенок диска зрительного нерва;
• задние субкапсулярные катаракты- «ячеистость стекловидного тела;
• миопия.

Видео: Интервью Adnan Sen

Диагностика пигментной дистрофии сетчатки глаза

• Офтальмоскопия.
• Электроретинография.

Пигментную дистрофию сетчатки следует подозревать у всех пациентов со снижением ночного зрения и отягощенным семейным анамнезом. Диагноз ставится на основании результатов офтальмоскопии, дополняемой электроретино-графией. Следует исключить другие виды рети-нопатий, которые могут напоминать пигментную дистрофию сетчатки - ассоциированные с сифилисом, краснухой,токсическим воздействием фенотиазина или хлорохина, а также внеглаз-ным раком. Для определения характера наследования все члены семьи пациента должны (при их согласии) пройти обследование. Также данной группе пациентов следует получить генетическую консультацию перед зачатием ребенка.

Лечение пигментной дистрофии сетчатки глаза

• Витамин А.

Изменения, наступающие при пигментной дистрофии сетчатки, необратимы, но процесс можно замедлить с помощью ежедневного перорального приема витамина А пальмирата 20 000 МЕ/сут, сопровождающегося регулярной проверкой уровня печеночных ферментов. Постепенное вовлечение в процесс желтого пятна может привести к полной слепоте.