Заболевания периферии сетчатки: периферическая сгруппированная пигментация

Определение

Периферическая сгруппированная пигментация представляет собой группу плоских отдельных пигментированных пятен, расположенных в глубине сетчатки.

Эпидемиология и этиология

Может развиться в любом возрасте, с одинаковой частотой у женщин и мужчин. Это врождённая аномалия.

Анамнез

У пациентов нет никаких симптомов.

Важные клинические признаки

Определяется группа плоских, одинаково пигментированных пятен разного размера (рис. 10-39). Они также известны как «следы медведя», так как похожи на отпечатки его лап. Редко такая пигментация бывает двусторонней.

Рис. 10-39. Сгруппированная пигментация. Небольшие скопления пигментации («медвежьи следы», увеличенное изображение) с низким риском малигнизации.

Рис. 10-40. Пигментированные очаги глазного дна, ассоциированные с синдромом Гарднера. Отмечают депигментированный ореол (стрелка) и продолговатую форму очага.

Сопутствующие клинические признаки

Признаков воспалительного процесса, скопления жидкости или проминенции нет.

Дифференциальная диагностика

• Дегенерация по типу «булыжной мостовой».
• Невус или меланома хориоидеи.

• Решётчатая дегенерация.
• Хориоретинальный рубец.

Необходимо отличать периферическую сгруппированную пигментацию от пигментированных пятен, которые определяют на глазном дне при семейном полипозе (синдроме Гарднера - Gardners syndrome). Это заболевание с аутосомнодомининтным типом наследования, которое обычно протекает бессимптомно, часто с плоскими, в разной степени пигментированными пятнами на глазном дне.

Патологические изменения при синдроме Гарднера, как правило, более овальные, с неравномерно пигментированным «хвостом кометы» (рис. 10-40). У пациентов, поражённых этим заболеванием, очень высокий риск развития рака толстой кишки. Изменения на глазном дне при синдроме Гарднера обычно заметны у детей уже в младенческом возрасте. Для пациентов с положительным в отношении этого синдрома семейным анамнезом наличие таких признаков на глазном дне фактически являются признаком системного заболевания.

Диагностика

Диагностика основывается на данных непрямой офтальмоскопии. При обнаружении подозрительных очагов (см. предыдущее обсуждение) необходимо расспросить пациента о гастроинтестинальных злокачественных новообразованиях в роду и провести колоноскопию.

Прогноз и лечение

Периферическая сгруппированная пигментация клинически незначима, так как не несёт риска отслойки сетчатки или злокачественной трансформации.

С.Э. Аветисова, В.К. Сургуча