Характеристика аномалий развития зрительного нерва

Аномалии развития зрительного нерва обнаруживаются при офтальмоскопии и представлены в основном колобомой, гипоплазией, углублением, друзами и пигментацией диска, псевдоневритом, наличием миелиновых волокон. Возможна также врожденная атрофия зрительного нерва.

Следует отметить, что все врожденные изменения зрительного нерва необратимы и их лечение практически не дает эффекта.

Колобома диска зрительного нерва встречается, как правило, вместе с колобомой собственно сосудистой оболочки или сетчатки (рис 1). Полная колобома диска наблюдается исключительно редко и имеет довольно четкого и характерную офтальмоскопическую картину: на месте диска зрительного нерва определяется более или менее обширное углубление овальной формы голубого цвета с ровными пигментированными краями- сосуды располагаются столбиками в разных отделах диска. Углубление всегда в 2—3 раза больше самого диска. Острота зрения снижается в зависимости от локализации колобомы: может наступить слепота, если полностью поврежден макулопапиллярный пучок в зрительном нерве.

Рис. 1. Колобома диска зрительного нерва

Углубление (ямка) диска зрительного нерва развивается реже, чем колобома. При офтальмоскопии определяют углубление круглой или овальной формы, которое чаще всего возникает в височной части диска зрительного нерва и составляет от 1/8 до 1/3 его диаметра. Функции глаза в данном случае не нарушаются.

Пигментация диска зрительного нерва характеризуется отложением пигмента собственно сосудистой оболочки в виде точек, пятен или черточек на диске зрительного нерва и, особенно, в области его сосудистой воронки, а также по ходу сосудов на диске. Функции глаза чаще всего не нарушены, поэтому пигментация диска лечения не требует.

Псевдоневрит наблюдается чаще, чем другие аномалии развития зрительного нерва, и требует к себе повышенного внимания. Офтальмоскопическая картина напоминает такую при невритах и отличается только отсутствием динамики изменений как диска, так и зрительных функций. Чаще всего псевдоневрит наблюдается у лиц с гиперметропией, но может встречаться при миопии и эмметропии. Причиной псевдоневрита является чрезмерное разрастание нейроглии на диске. Сам диск увеличен, гиперемирован, сероватого цвета, с размытыми границами, возвышается над уровнем глазного дна.

Характерные симптомы псевдоневрита — нормальное соотношение калибра артериальных и венозных сосудов, сохранение физиологической экскавации диска. Хотя контуры нечеткие, ткань диска яркая и хорошо рефлексирует. Если при повторном офтальмоскопическом исследовании через 1—2 мес. динамика изменений отсутствует, это дает возможность поставить диагноз псевдоневрита. Важным дополнительным исследованием при этом заболевании является флюоресцентная ангиография.

Друзы диска зрительного нерва — сравнительно редкое заболевание. Они представляют собой белесоватые или желтоватые округлые разнокалиберные (от булавочной головки и более), одиночные или в виде колоний (конгломераты) коллоидные образования, располагающиеся преимущественно по краю диска, а также в перипапиллярной зоне. Их определяют во время офтальмоскопии в красном цвете. Друзы, расположенные глубоко в диске, как бы спрятаны, что затрудняет их диагностику. При флюоресцентной ангиографии ткань диска не накапливает флюоресцеин, но друзы в таких условиях более контрастны. При гистологическом исследовании в них выявляют отложения солей кальция или коллоидную дегенерацию.

Количество друз может увеличиваться, при глубоком расположении они давят на волокна зрительного нерва, вызывая ухудшение зрения, изменения поля зрения.

Миелиновая дегенерация диска. В норме миелинизация охватывает волокна зрительного нерва, но иногда (0,3 % случаев) — волокна сетчатки. На диске зрительного нерва образуется радиальная лучистость — от диска к сетчатке веерообразно отходят белые блестящие, с серебристым оттенком пятна («лисьи хвосты»), которые без резкой границы переходят в нормально окрашенную часть глазного дна. Функции глаза в данном случае не нарушаются, однако в поле зрения образуются скотомы, соответствующие расположению этих пятен.

Гипоплазия зрительного нерва обусловлена врожденным недоразвитием ганглиозных клеток и характеризуется уменьшением размеров диска в 2—3 раза. При офтальмоскопии определяют бледность, извитость сосудистого пучка, глубокую физиологическую экскавацию. Зрение при этой аномалии снижено, возможна слепота. Заболевание чаще всего поражает один глаз.

Врожденная атрофия зрительных нервов обнаруживается у новорожденных сравнительно редко. Диагноз устанавливают на основании расширенных и почти не реагирующих на свет зрачков, некоординированных движении глазных яблок, нистагма, отсутствия фиксации взгляда. Диск зрительного нерва при этом белый с сероватым оттенком и четкими контурами. Сосуды сетчатки резко сужены. Врожденная атрофия зрительных нервов является следствием разнообразных внутриутробных заболеваний ЦНС, в том числе и наследственного характера. Лечению не подлежит.

Жабоедов Г.Д., Скрипник Р.Л., Баран Т.В.

Офтальмология