Нейробластома: симптомы, стадии, лечение, причины, признаки

Наибольшая частота заболевания приходится на возраст 1-3 года.

Симптомы и признакин нейробластомы

Нейробластомы исходят из ткани симпатической нервной системы.

• В 60% случаев нейробластомы локализуются в надпочечниках или в других отделах брюшной полости и проявляются болью, вздутием живота и общей слабостью.
• В 15% случаев нейробластомы локализуются в грудной полости, проявляются кашлем, синдромом Горнера и могут быть случайно выявлены при рентгенографии грудной клетки.
• Метастазирует опухоль в кости или костный мозг, проявляясь болью в поражённой конечности, суставе или в спине, которую нередко ошибочно связывают с артритом или коксартрозом. Возможно развитие панцитопении вследствие поражения костного мозга.

Исследования: УЗИ брюшной полости, КТ или MPT грудной клетки и живота, МРТ позвоночника, содержание катехоламинов в моче, анализ крови, включая определение активности ЛДГ и нейрон-специфической енолазы в сыворотке крови (НСЕ), при необходимости — сцинтиграфия с помощью ⁹⁹Тс или ¹²³I-МИБГ.

Причины нейробластомы

Патология: по морфологической картине нейробластома может соответствовать диапазону опухолей от недифференцированной с мелкими круглыми клетками (в этом случае её трудно отличить от рабдомиосаркомы, примитивной нейроэкто-дермальной опухоли или неходжкинской лимфомы) до высокодифференцированной ганглионейробластомы.

Биопсия может быть чрескожной, торакоскопической или лапароскопической.

Лечение нейробластомы

Лечение зависит от стадии опухолевого процесса и некоторых генетических особенностей, ассоциирующихся с хорошим или неблагоприятным прогнозом, например амплификации онкогена п-тус.

При опухолях с низким злокачественными потенциалом и ранней стадией опухолевого процесса тактика должна быть активно-выжидательной, так как возможна спонтанная регрессия.

Хирургическое лечение выполнимо при большинстве нейробластом грудной, тазовой и шейной локализации, а также при нейробластомах брюшной полости, не распространяющихся на противоположную сторону. У детей оправдано даже неполное удаление нейробластомы.

Неоадъювантную химиотерапию назначают при крупной, но локализованной опухоли, чтобы сделать её резектабельной. Химиотерапию проводят также при диссеминированном опухолевом процессе и высоком риске хирургического вмешательства.

Прогноз нейробластомы

Прогноз зависит от стадии опухолевого процесса, генетических особенностей опухоли и возраста к моменту постановки диагноза. У детей до 1 года прогноз хороший, даже при диссеминированном опухолевом процессе: 85% детей с опухолью, соответствующей стадии 4S, выживают. Выживаемость детей в возрасте старше 5 лет при усреднении данных по разным стадиям опухолевого процесса не превышает 40%.

Стадии нейробластомы

• 1 - Опухоль локализована и может быть удалена полностью или с оставлением микроскопической резидуальной ткани. В лимфатических узлах на стороне опухоли и на противоположной стороне метастазы отсутствуют (лимфатические узлы, непосредственно примыкающие к опухоли и удалённые вместе с ней, могут быть поражены метастазами)
• 2а - Опухоль локализована и макроскопически может быть удалена неполностью. При микроскопическом исследовании лимфатических узлов на стороне опухоли и не примыкающих к ней непосредственно метастазов нет
• 2Ь - Опухоль локализована и макроскопически может быть удалена полностью или с оставлением резидуальной ткани. Лимфатические узлы на стороне опухоли и не примыкающие к ней поражены метастазами. Лимфатические узлы на противоположной стороне могут быть увеличены, но при микроскопическом исследовании метастазами не поражены
• 3 - Опухоль нерезектабельна, опухолевая инфильтрация распространяется на противоположную сторону, регионарные лимфатические узлы поражены. Или опухоль локализована, но есть метастазы в лимфатических узлах на противоположной стороне. Или опухоль располагается по срединной линии и распространяется на обе стороны (нерезектабельна), или поражены метастазами лимфатические узлы
• 4 - Опухоль любого размера
• 4S - Опухоль локализована (как при стадиях 1, 2а или 2b) и метастазирует только в кожу, печень или костный мозг