Рабдомиосаркома (альвеолярная, эмбриональная) мягких тканей у детей: прогноз, лечение, симптомы

У лиц старше 40 лет рабдомиосаркома возникает редко.

Соотношение мужчин и женщин, болеющих рабдомиосаркомой, составляет 1,3:1.

Наиболее частая локализация рабдомиосаркомы такова:

• область головы и шеи;
• мочевые пути;
• забрюшинное пространство;
• конечности.

Опухоль характеризуется инвазивным ростом (например, может распространяться из глазницы на мозговые оболочки и далее на ткань головного мозга).

Распространяется в лимфатические узлы, легкие, кости, костный мозг и головной мозг.

Относится к опухолям с высоким злокачественным потенциалом и требует комбинированного лечения.

Прогноз зависит от локализации опухоли и гистологического ее подтипа. Желательно, чтобы всех больных с рабдомиосаркомой госпитализировали в онкологические центры, в лечении таких больных должны участвовать специалисты разного профиля.

Диагностика рабдомиосаркомы

Проявляются припухлостью и отеком пораженных мягких тканей, возможны также другие местные симптомы, например подвывих глазного яблока, вагинальное кровотечение, дизурия.

Желательно исследовать гистологически свежую ткань опухоли, чтобы можно было одновременно выполнить хромосомный анализ.

Эмбриональная рабдомиосаркома

Составляет 60% всех случаев рабдомиосарком. Возникает главным образом у детей до 15 лет.

Обычно локализуется в области головы (включая глазницу) или шеи, мочевых путях и забрюшинном пространстве.

При гистологическом исследовании выявляют широкий спектр клеток: от примитивных круглых до рабдомиобластов.

Ботриоидная рабдомиосаркома — подтип эмбриональной рабдомиосаркомы, напоминающий полип («гроздь винограда») и обычно поражающий полые органы, например влагалище, мочевой пузырь и околоносовые пазухи.

Альвеолярная рабдомиосаркома

Низкодифференцированная опухоль, состоящая из круглых или овальных клеток, образующих скопления с неровными границами, отделенных многочисленными фиброзными перегородками, придающими опухолевой ткани железистый вид.

Иногда характерный «альвеолярный» вид отсутствует, но однородный клеточный состав опухоли позволяет отличить ее от эмбриональной разновидности рабдомиосаркомы.

Подтвердить диагноз позволяет наличие транслокаций хромосом t(2- 13) (q37- q14) или варианта t(1- 13) (q36- q14).

Прогноз значительно менее благоприятный, чем при эмбриональной рабдомиосаркоме.

Плеоморфная рабдомиосаркома

Редкая опухоль мягких тканей у взрослых.

По клиническому течению напоминает другие саркомы мягких тканей.

При местно-распространенном опухолевом процессе и метастазах прогноз неблагоприятный.

Стадии опухолевого процесса

МРТ или КТ части тела, в которой расположена первичная опухоль. КТ грудной клетки. Сцинтиграфия костей.

Аспирационная биопсия и трепанобиопсия костного мозга. Стадию рабдомиосарком определяют по классификации, разработанной Международным обществом педиатрической онкологии и Международным противораковым союзом (SIOP-UICC) и основанной на системе TNM (опухоль, лимфатические узлы, метастазы).

Прогноз рабдомиосаркомы

Прогноз при рабдомиосаркомах зависит от гистологических особенностей опухоли. ее локализации, размеров, степени распространения и ответа на химиотерапию. Общую 5-летнюю выживаемость удалось повысить с 20% в 1960-х годах до 70% в настоящее время, чему в значительной степени способствовало внедрение в клиническую практику химиотерапии.

Лечение рабдомиосаркомы

Лечение планируют в зависимости от прогноза, находя «золотую середину» между необходимостью эффективного местного воздействия на опухоль и системной терапии и желанием избежать побочных эффектов лучевой и химиотерапии в отдаленном периоде.

Химиотерапия

Часто назначают до хирургического иссечения опухоли.

При относительно благоприятном прогнозе ограничиваются назначением только винкристина и актиномицина D.

При неблагоприятном прогнозе в химиотерапию включают и другие препараты, например циклофосфамид или ифосфамид, доксорубицин.

Высокодозная химиотерапия, по-видимому, найдет применение при рабдомиосаркомах с метастазами.

Местное печение

Хирургическое иссечение всей опухоли с исследованием регионарных лимфатических узлов.

Может оказаться невыполнимым при местно-распространенном опухолевом процессе или из-за неприемлемых функциональных результатов.

Рабдомиосаркомы характеризуются высокой радиочувствительностью.

При комбинировании с химиотерапией доза облучения 40-50 Гр может оказаться эффективной для подавления роста опухоли и ее рассасывания.

Однако у детей в отдаленном периоде возможны серьезные побочные эффекты, связанные с комбинированной терапией:

• поздние нарушения функций мочевого пузыря, глаз, головного мозга, яичек, яичников, щитовидной железы и других чувствительных органов;
• высок риск образования второй опухоли;
• нарушается рост костей.

Лучевую терапию у грудных детей с локализованным ростом опухоли, у которых прогноз благоприятный (например, при эмбриональной рабдомиосаркоме глазницы), можно не проводить.

При опухолях параменингеальной локализации или распопоженных на конечности и имеющих альвеолярный тип гистологического строения необходима лучевая терапия.