Смешанные и разнородные мезенхимальные опухоли костей

В литературных источниках имеются единичные описания липосаркомы костей. Опухоль выявляется в возрасте от 15 до 50 лет, растет медленно, до установления диагноза при неопределенных симптомах проходит иногда несколько лет. Описаны поражения бедренной, большеберцовой и плечевой костей. Из-за редкости выявления опухоли признаки лучевой диагностики не изучены.

Лейомиосаркома — злокачественная мезенхимальная опухоль из веретенообразных клеток, в которых обнаруживаются признаки гладкомышечной дифференцировки. Описано около 50 наблюдений. Опухоль выявляется в возрасте 30-90 лет. Интерпретируемые как первичные лейомиосаркомы кости, опухоли могут оказаться метастазами, возникшими через несколько лет после удаления доброкачественных гладкомышечных опухолей матки или органов пищеварительного тракта. Описана вторичная постлучевая леймиосаркома кости. Характерных признаков при лучевой диагностике нет. Дифференцировать опухоль необходимо с ЗФГ, фибросаркомой и метастазами веретеноклеточной формы рака.

Рабдомиосаркома как первичная опухоль костей описана в единичных наблюдениях. Опухоль чаще носит вторичный характер: метастатический (из рабдомиосаркомы других локализаций) или при прорастании опухоли из мягких тканей. Гистологически «первичная» рабдомиосаркома является аналогом рабдомиосаркомы мягких тканей, чаще эмбрионального или плеоморфного типа. Дифференциальная диагностика проводится с дедифференцированной хондросаркомой, для которой характерны участки хрящевой дифференцировки.

Примитивная мультипотентная саркома кости — это опухоль, в структуре которой наблюдается одновременно несколько направлений дифференцировки (костная, хрящевая, сосудистая) и поля ткани из мелких мономорфных клеток без признаков продукции какого-либо межуточного вещества. Дифференциально-диагностических клинико-визуализационных признаков не имеет.

Аданмантинома длинных трубгатых костей редкая злокачественная медленно растущая местнодеструирующая опухоль с высокой склонностью к рецидивам после удаления в пределах края опухоли. Адамантинома чаще выявляется у лиц старше 20 лет. Метастазирует редко, преимущественно в легкие. Адамантинома обычно встречается в диафизе большеберцовой кости, иногда наблюдается синхронное поражение обеих костей голени.

Адамантинома начинает расти в корковом слое диафиза длинных трубчатых костей. Сначала появляется очаг деструкции с частично склерозированными контурами, затем формируется ячеистая структура и расширяется поперечник коркового слоя, создавая картину его вздутия. В дальнейшем адамантинома разрушает корковый слой и проникает в мягкие ткани и костномозговое пространство. При нарастании реактивных процессов появляются участки склероза.

В начальных стадиях развития при небольших размерах адамантинома напоминает другие образования, развивающиеся в корковом слое диафизов длинных трубчатых костей: неоссифицирующую фиброму, остеоидную остеому и необычный интракортикальный метастаз рака легкого.

Неоссифицирующие фибромы обычно выявляются у детей и подростков. Остеоидные остеомы содержат нидус в центре гиперостоза. Для диагностики метастазов без выявленного первичного очага необходимо уточнить солитарность поражения и исключить рак легкого.

Микроскопически адамантинома в ряде случаев может напоминать сосудистые опухоли (при наличии тубулярных структур из эпителиоидных клеток) и ФД.

Синовиальная хондросаркома — чрезвычайно редкое злокачественное новообразование. Выделяют первичную и вторичную формы. Вторичная синовиальная хондросаркома развивается на базе предсуществующего синовиального хондроматоза. Первичная синовиальная хондросаркома выявляется реже и развивается в капсуле сустава. Иногда синовиальная хондросаркома развивается после нескольких рецидивов поражения, первоначально расцениваемого как доброкачественный процесс.

Опухоль поражает крупные суставы нижних конечностей. Методами лучевой диагностики выявляются сливающиеся хрящевые, в разной степени минерализованные узлы, которые узурируют прилежащие кости.

Гистологически синовиальная хондросаркома состоит из опухолевых клеток I—II степени анаплазии, среди которых иногда выявляются участки миксоматоза. Для дифференциальной диагностики необходимо учитывать клинико-визуализационные признаки. Несмотря на низкую и умеренную степень анаплазии, в половине наблюдений синовиальная хондросаркома метастазирует в легкие.