Липосаркома. Синовиальная саркома. Лимфома сердца

Липосаркома - очень редкая мезенхимальная злокачественная опухоль сердца, состоящая из липобластов и обнаруживаемая у взрослых. Обычно она представлена массивным образованием, располагающимся в полости ЛП и имитирующим миксому.

Для липосаркомы характерны желтый цвет, мягкая и часто мукоидная консистенция. Поражение сердца вызывают опухоли двух типов: плеоморфного (имитирует злокачественную фиброзную гистиоцитому) и миксоидного. Новообразованная клетка - липобласт, цитоплазма которого при плеоморфной форме опухоли заполнена жировыми вакуолями. При миксоидном гистологическом типе в цитоплазме обнаруживают одиночную большую вакуоль с жиром, сдавливающую ядро, как перстень. Липосаркома миксоидного типа имеет хорошее кровоснабжение. В некоторых липосаркомах обнаруживают и миксоидные, и плеоморфные признаки. При иммуногистохимическом исследовании лимфобласты экспрессируют антиген S100. При электронной микроскопии заметно, что отдельная мембрана у липидной вакуоли отсутствует.

Название этой опухоли употребляют неправильно, поскольку синовиальная саркома - первичное новообразование, не растущее и не дифференцирующееся из синовиальной оболочки. Типичная локализация в сердце - предсердие и перикард. Синовиальную саркому, располагающуюся в предсердии, раньше путали с саркомоподобным вариантом злокачественной мезотелиомы. В противоположность последней, обычно растущей диффузно, в перикарде синовиальная саркома представлена одиночно расположенным образованием.

Макроскопически синовиальная саркома представлена плотным белесоватым инфильтративным образованием с участками геморрагий или некроза. Гистологически выделяют два варианта саркомы. Двухфазный вариант содержит веретенообразные и эпителиоидные клетки с гнездовой или железистой структурой, а при монофазном варианте обнаруживают только веретенообразные клетки, окруженные интерстициальным отеком.

При иммуногистохимическом исследовании было установлено, что эпителиоидные клетки экспрессируют цитокератин и эпителиальный мембранный антиген, в то время как веретенообразные клетки дают положительную реакцию на виментин.

Точный диагноз можно поставить только с помощью молекулярно-биологических методов определения молекулярных маркеров, а именно SS18/SSX-транскриптов.

Существуют лимфомы, локализованные вне лимфатических узлов и характеризующиеся вовлечением в патологический процесс исключительно сердца и (или) перикарда. Они составляют 10% первичных злокачественных опухолей сердца или 1% всех первичных опухолей сердца. Возраст больных варьирует от 5 до 90 лет (средний возраст - 60 лет). Соотношение заболевших мужчин и женщин составляет 3:1. Заболевание развивается только у лиц с иммунодефицитным состоянием. Прогноз обычно неблагоприятный (летальный исход), а средняя выживаемость составляет 7 мес.

Заболевание начинается остро с болей в груди, скопления выпота в полости перикарда, ХСН, аритмии, обмороков и даже полной АВ-блокады.

Первичные лимфомы сердца могут развиваться в полости сердца. В 2/3 случаев ПП служит местом возникновения интрамурального белесоватого инфильтрирующего образования, распространяющегося в перикард и сопровождающегося массивным выпотом. Наиболее распространенный подтип (80% случаев) - В-клеточная лимфома, содержащая огромные CD20-позитивные клетки. 20% опухолей представлены CD3-позитивными T-клеточными лимфомами.

Цитологическое исследование перикардиального выпота и молекулярные методы позволяют дифференцировать В- и Т-клеточные лимфомы с реактивной лимфоцитарной гиперплазией. Первичные лимфомы сердца подвергают немедленному лечению, как и лимфомы другой локализации. Поздняя диагностика - основная причина плохого прогноза.

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi и Cristina Basso

Опухоли сердца