Злокачественная плеоморфная фиброзная гистиоцитома (недифференцированная плеоморфная саркома)

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома - распространенная внесердечная опухоль, как правило, поражающая конечности, легкие и печень. Она редко возникает в сердце, обычно - в области предсердно-желудочковой борозды или клапанов. Макроскопически опухоль представлена маленькими красноватыми узелками и кальцификатами. При гистологическом исследовании обнаруживают круглые или овальные CD34-позитивные клетки с небольшим внутриклеточным просветом, расположенные короткими нитями и пучками.

Благодаря положительной иммуногистохимической реакции с фактором VIII, CD31 и CD34, возможно проведение дифференциальной диагностики с метастазами аденокарциномы. Таким образом, эпителиоидная гемангиоэндотелиома - ангиосаркома с эпителиоидными признаками. Метастазирование отмечают редко, как и при внесердечной эпителиоидной гемангиоэндотелиоме.

Злокачественная плеоморфная фиброзная гистиоцитома - диагноз исключения, который ставят в том случае, когда иммуногистохимическими исследованиями нельзя подтвердить специфическую дифференцировку клеток. В то время, когда иммуногистохимические исследования не были доступными, недифференцированная саркома составляла 50% всех сердечных новообразований, но в последних публикациях упоминаний о ней практически не было.

Самая частая локализация опухоли - ЛП. Злока-чественная плеоморфная фиброзная гистиоцитома характеризуется внутриполостным ростом, как и миксома ЛП, обструктивные и конституциональные симптомы которой она имитирует (рис. 1). Опухоль также может расти из ПП и ПЖ. Метастазирование в лимфатические узлы, легкие, кожу и внутренние органы обнаруживают редко.

Образование легко определяется при ЭхоКГ. МРТ и КТ позволяют определить метастазирование в легкие и вовлечение в процесс лимфатических узлов, установить объем резекции и возможность рецидивирования.

Макроскопически образование легко отличить от миксомы, поскольку оно имеет множественный характер, белесоватую неровную поверхность и плотную консистенцию при отсутствии студенисто-слизеподобного внешнего вида.

Микроскопически определяют пролиферацию необычных плеоморфных, часто многоядерных гигантских клеток с высокой митотической активностью. Отсутствие иммуногистохимического окрашивания указывает на существование недифференцированных мезенхимальных клеток. Положительной может быть только реакция на виментин.

Очень плохой прогноз связан с метастазированием и местным рецидивированием. Средняя продолжительность жизни прооперированных больных составляет 5-18 мес.

Участки дифференцировки кости обнаруживают в 15% случаев недифференцированных плеоморфных сарком. Ранее о них сообщали как о первичных остеосаркомах сердца, большинство которых располагается в ЛП. В настоящее время их относят к группе плеоморфных фиброзных гистиоцитом (недифференцированных плеоморфных сарком с остеосаркоматозной дифференцировкой).

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi и Cristina Basso

Опухоли сердца