Миксома

Миксома - пример доброкачественной внутриполостной опухоли сердца. Обычно она локализуется в предсердии, в связи с чем ее также называют миксомой предсердий. Тем не менее это название неправильное, поскольку оно основано на присутствии в опухоли слизистых компонентов и коллагена, но не отражает точного гистогенеза опухоли.

В настоящее время окончательно установлено, что миксома - не организованный тромб, а истинное новообразование, происходящее из субэндокардиальных мультипотентных клеток, с ангиобластной пролиферацией и слизистой секрецией. При гистологическом исследовании можно визуализировать не только одиночные веретенообразные или звездчатые клетки, но и ангиобластоподобные структуры, окруженные алцианпозитивным слизистым веществом в соответствии с опухолевой клеткой, которая способна дифференцироваться как в сосуды, так и производить основное вещество (рис. 1). Термин "миксоматозная эндотелиома" (миксоматозная ангиома, псевдомиксома), возможно, более корректен. Кроме того, описаны железистоподобные разновидности опухоли. Иногда обнаруживают многоядерные клетки (не считают признаком злокачественности), очаги экстрамедуллярного кроветворения, обызвествления и кровоизлияния.

По данным Падуанского университета, в 80% случаев миксома локализуется в ЛП, в 18% - в ПП, а одновременный рост опухоли по обе стороны межпредсердной перегородки (биатриальная миксома) был отмечен лишь дважды.

Миксому ПЖ обнаруживают редко (2%), а миксому ЛЖ - только в одном случае (0,5%). Возможно, что высокая скорость кровотока препятствует росту опухоли в желудочках.

Появление клинических признаков миксомы возможно в любом возрасте, но чаще всего приходится на возраст 50-60 лет. Распространенность опухоли среди женщин в два раза выше, чем мужчин.

Что касается основных характеристик миксомы, то следует отметить, что это мягкая желатинозная опухоль, часто - с множеством кровоизлияний и покрытая тромбами. Опухоль может быть прикреплена к стенке предсердия или иметь ножку. При локализации в предсердиях миксома с остатками эмбриональных желеобразных структур, которые, возможно, служат источником опухоли, из межпредсердной перегородки распространяется в овальную ямку. В 65% случаев поверхность опухоли гладкая, а в 35% - ворсинчатая (рис. 2). При отсутствии волокнистой оси ворсинки рыхлые. Часто обнаруживают склонность ткани опухоли к фрагментации и отрыву с развитием эмболии.

Размеры миксом варьируют от 1 до 15 см, в среднем составляя 5-6 см. Они могут быть небольшими, но вызывающими эмболию, и огромными, занимающими полость предсердия и закрывающими отверстия клапанов. Масса резецированных миксом может быть от 7 до 120 г. Самые большие опухоли обычно обнаруживают в ПП.

По опыту авторов, в 30% случаев у больных присутствуют общие симптомы, в 60% - признаки обструкции и в 16% - эмболии. У 25% пациентов заболевание протекает бессимптомно. Системные признаки, как правило, связаны с продукцией клетками миксомы интерлейкин-6.

В случае миксомы ЛП при аускультации можно услышать диастолический шум, напоминающий таковой при ревматическом митральном стенозе. Обструктивные симптомы включают одышку, липотимию, обмороки, а также ХСН. При пролабировании миксомы во время диастолы в АВ-отверстие могут развиться внезапная обструкция и отек легких и даже внезапная смерть (рис. 3). Кроме того, миксома может осложняться инфекционным эндокардитом.

Системные эмболии могут быть причиной инсульта, инфаркта кишечника, почек, а также селезенки и сопровождаться такими тяжелыми последствиями, как гемипарез, ИМ или внезапная смерть. При отрыве большой фрагмент миксомы может обтурировать бифуркацию брюшной аорты. Своевременная ЭхоКГ позволяет установить источник эмболии и направить больного на неотложную операцию. Недавно при исследовании эмболической миксомы было обнаружено усиление экспрессии матриксных металлопротеиназ.

В 25% случаев признаки или симптомы опухоли отсутствовали, и миксомы были просто случайными находками, обнаруженными при вскрытии или в ходе ЭхоКГ. Несмотря на это, в связи с возможным развитием эмболии рекомендовано хирургическое удаление опухоли. В старческом возрасте бессимптомные миксомы могут подвергаться кальцификации (литомиксома). В этом случае опухоль напоминает камень, прикрепленный к межпредсердной перегородке.

Большинство миксом носят спорадический характер и не передаются по наследству потомству. Редко описывают состояние, включающее миксомы сердца и кожи, гиперпигментацию кожи (лентигиноз), а также эндокринную гиперфункцию (синдром Карни - невус, миксома предсердия, миксоидная нейрофиброма, веснушки или LAMB-лентигиноз, кожно-слизистая миксома). Это моногенное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, составляющее до 7% всех миксом сердца. Оно развивается в более молодом возрасте, не распространено среди женщин, имеет тенденцию к рецидивированию после оперативного вмешательства, а также приводит к возникновению множественных эндокринных новообразований.

В гене PRKAR1A, расположенном в хромосоме 17q24, были обнаружены неспорадические мутации. Предполагают, что этот ген - супрессор опухоли, кодирующий регуляторную &alpha--R1-субъединицу протеинкиназы А.

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi и Cristina Basso

Опухоли сердца