Ангиосаркома

Первичные злокачественные опухоли составляют около 10% всех новообразований сердца и включают, главным образом, саркомы и лимфомы.

Обновленный список представлен в последней классификации ВОЗ. В него вошла такая злокачественная опухоль, как эпителиоидная гемангиоэндотелиома, а также злокачественная фиброгистиоцитома, недифференцированная плеоморфная саркома, остеосаркома, фибросаркома и так называемая злокачественная миксома. Из классификации исключены другие очень редкие первичные опухоли сердца - злокачественная шваннома, злокачественная рабдоидная опухоль и карциносаркома.

Французским федеральным национальным центром борьбы с раком была предложена гистологическая классификация, основанная на накопленных результатах исследований и включающая три параметра:

Ангиосаркома (гемангиоэндотелиома, гемангиосаркома, гемангиоэндотелиальная саркома, злокачественная гемангиоэндотелиома, злокачественная гемангиома, злокачественная ангиоэндотелиома) - самое распространенное злокачественное новообразование сердца, характеризующееся дифференцировкой эндотелиальных клеток.

Ангиосаркома может поражать лиц любого возраста (чаще - в возрасте около 40 лет) и пола. Самая частая локализация - полость ПП, вблизи от предсердно-желудочковой борозды. Тем не менее возможно вовлечение в патологический процесс любой полости сердца, в том числе и перикарда.

Типичные симптомы: повышение температуры, потеря массы тела, боли в груди, наджелудочковые аритмии, на поздних стадиях - ХСН и геморрагический перикардиальный выпот. Первым признаком может быть метастазирование в легкие. В значительном количестве случаев отмечены эпизоды кровотечений, коагулопатии и анемии.

Макроскопически опухоль представлена дольчатым интрамуральным образованием коричневого цвета размером более 2 см, инфильтрирующим стенку сердца и перикард и выступающим в правые отделы органа с инвазией в нижнюю полую вену и отверстие ТК. Подобная локализация идеальна для диагностики in vivo посредством эндомиокадиальной биопсии.

На ЭхоКГ можно визуализировать образование неоднородной эхогенности, связанное с перикардиальным выпотом или напрямую распространяющееся в перикард. Для ангиографической картины характерна обильная васкуляризация опухоли. Гетерогенность новообразованных тканей с геморрагиями и некрозом хорошо заметна при выполнении МРТ и КТ с контрастированием. После введения гадолиния можно увидеть типичное усиление сигнала вдоль сосудистых бассейнов. Более того, КТ и МРТ лучше, чем ЭхоКГ, позволяют определить вовлечение в патологический процесс перикарда и инвазию смежных тканей, а также предоставляют информацию о внесердечных метастазах.

При гистологическом исследовании в 2/3 случаев ангиосаркома хорошо или умеренно дифференцирована. Обнаруживают неравномерную сосудистую сеть, богатую анастомозами и окруженную плеоморфными атипичными клетками со множеством митозов. Также характерно существование струноподобных структур и отсутствие свободных просветов сосудов. В трети случаев опухоль слабо дифференцирована и состоит из анапластических веретенообразных клеток, расположенных внутри гиалиновой стромы, содержащей внесосудистые эритроциты. Отдельные сосудистые структуры отсутствуют.

Иммуногистохимическое исследование играет ключевую роль в диагностике (особенно при недифференцированных формах опухоли). Оно позволяет определить клетки, экспрессирующие антигены эндотелиальных клеток (фактор VIII Виллебранда, CD31, CD34). Есть сообщения о мутации генов TP53, K-ras и некоторых хромосомных нарушениях.

Прогноз очень плохой, что связано с поздней диагностикой. Средняя выживаемость даже после хирургического удаления опухоли и проведения адъювантной терапии или трансплантации сердца составляет 10 мес.

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi и Cristina Basso

Опухоли сердца