Опухоль нервов: симптомы, лечение, причины

Классификация

Гистология опухолей нервов сложная. Они классифицируются следующим образом:

Симптомы и признаки

• Припухлость по ходу нерва
• Увеличивающийся размер
• Может быть положителен перкуссионный синдром
• (Смещается в стороны, но не по ходу нерва

Обследование

УЗИ и МРТ

• Не специфично в отношении гистологии
• Близкое расположение к нерву подтверждает вероятность опухоли нерва

Биопсия

• Большой риск повреждения нерва и также ложно отрицательного результата
• Аспирация тонкой иглой невозможна
• Открытая биопсия может в последующем спровоцировать неудачу хирургического лечения.

Шваннома

Симптомы и признаки

• Наиболее часто в возрасте от 30 до 60 лет.
• Обычно солитарная, медленно растет. Проявляется утолщением, редко болезненное, почти не бывает слабости или онемения (если только не растет в пределах карпального канала).
• Редко множественные (например, в сочетании с билатеральной опухолью VIII нерва = NF2).
• Перкуссионный тест Тинеля может быть отчетливо положительным, но иногда отрицательный.
• Озлокачествление крайне редко.
• NB: Эти опухоли иногда ошибочно принимаются до операции за ганглий или липому, и в связи с этим иссекаются с повреждением нерва. Повышенная бдительность!

Гистология

Обычно солитарная, растет из шванновских клеток оболочки нерва. Имеет фиброзную капсулу. Хорошо дифференцированные веретенообразные клетки, окраска по S100. Расположенные компактными пучками (Antoni А ткань) или в виде беспорядочного матрикса (Antoni В ткань).

Лечение

Тщательная энуклеация с использованием операционного микроскопа. Пучки нерва натягиваются над опухолью, и при развитии опухоли на нерве большого диаметра интраоперационная стимуляция нерва может помочь при ее выделении.

Обычно можно выделить опухоль без повреждения нерва. Труднее удалять опухоль после предоперационной биопсии.

Может потребоваться пересечение мелких кровоснабжающих пучков.

Нейрофиброма

Симптомы и признаки

• Редко.
• Обычно солитарная, иногда множественная.
• Возможно озлокачествление (обычно при сочетании с болезнью Реклинг хаузена).
• Безболезненная и медленно растущая. Иногда проявляется компрессионным синдромом, если растет в карпальном канале.

Гистология

Переплетенные пучки длинных клеток. Окрашиваются менее интенсивно, чем шваннома по S100. Чаще развивается на чувствительных нервах. Без капсулы.

Лечение

Эти опухоли обычно бессимптомны. Хирургического плана нет, так как нерв при удалении опухоли повреждается. Внезапный рост или боль, особенно при NF1, следует предположить озлокачествление, следовательно, необходима биопсия.

Нейрофиброматоз

Тип 1

Болезнь Реклингхаузена - одно из самых частых наследственных заболеваний (1:4000). Аутосомно-доминантная мутация хромосомы в 17,5% случаев возникает спонтанно. Проявления варьируют от минимальных до широко распространенных: «человек-слон», кофейные пятна (светло-коричневые пятна в подмышечной впадине, на туловище и в паховой области). Множественные шванномы.

Тип 2

Встречается гораздо реже. Мутация длинного плеча хромосомы 22. Сочетается с катарактой, опухолями головного мозга, спинного мозга, слухового нерва. Опухоль периферического нерва, обычно гроздевидная нейрофиброма.

Другие опухоли нервов

Эти опухоли чрезвычайно редки.

• Интраневральный ганглий (редко на кисти, обычно развивается на общем малоберцовом нерве)
• Липома
• Ангиома

Злокачественная опухоль оболочек нерва

Высоко злокачественная. Сочетается с нейрофиброматозом типа 1. Чрезвычайно редко на кисти. Основным признаком является боль с нарастающей клиникой нарушения функции нерва. Диагностика трудна, при биопсии можно повредить нерв и, следовательно, после удаления опухоли возможен рецидив. Требуется радикальное удаление. Прогноз плохой. Эффекта от химиотерапии и лучевой терапии нет.