Макродактилия: профилактика, лечение, причины, симптомы

Макролактилия - врожденное увеличение пальца на кисти или стопе.

Встречаемость. Не часто (0,9% от всех врожденных аномалий кисти), главным образом спорадически.

Причины

Первичная причина неизвестна. Сочетается с увеличением и жировой инфильтрацией периферических нервов.

Вторичные причины:

Синдактилия в 10%

Классификация макродактилии по Flatt

Тип I: липофиброматоз (наиболее частая форма). Сочетается с жировой инфильтрацией периферического нерва (часто срединного).
Тип II: нейрофиброматоз. Часто встречается при плексиформном нейрофиброматозе. Чаще двухстороннее поражение.
Тип III: гиперостозная форма.
Тип IV: гемигипертрофия всех пальцев, иногда всей конечности. Синдром Протея.

Часто проявляется при рождении или в первые три года жизни
Встречается статическая (сохранение взаимоотношений до остановки кисти в росте) или прогрессирующая (непропорциональный рост) форма.
Часто одностороннее поражение
Чаще всего проявляется на одном пальце или в зоне иннервации одного нерва.
Часто поражаются несколько пальцев, которые становятся дивергирующими (расходятся).
Чаще страдают второй или третий пальцы.
Пальцы с ростом становятся тугоподвижными.

Осмотреть пораженные пальцы и конечность. Сравнить с нормальной стороной.
Проследить припухлость по ходу поврежденного нерва (и признаки компрессии нерва) и блокады.
Определить признаки вторичных причин.
Сравнить размер кисти пациента с кистью родителя того же пола.
Рентгенография: остеоартрит трапециевидных костей, гиперостозная форма.

Функциональные (пальцы тугоподвижны и расходятся в стороны)
Эстетические (стеснение, дразнят сверстники).
Семья должна понимать сложность лечения и малую вероятность создания нормальных пальцев хирургическим методом.