Синдром амниотических перетяжек: причины, лечение

Проксимальный отдел конечности обычно нормальный.

Встречаемость - 1 на 5 000 из 15 000 родившихся живыми.

Причины

• До сих пор неполностью понятна.
• Экзогенная причина: сдавление амниотическими тяжами, возможно вследствие перфорации амниотического пузыря.
• Эндогенная причина, обусловлено лентовидным апоптозом (гибелью клеток).

Сочетанная патология

• Нет
• Может быть ошибочно принята за симбрахидактилию с остатками ногтей.

Классификация

Классификация синдрома амниотических перетяжек по Patteson`s

• Группа 1 Простое циркулярное сужение
• Группа 2 Циркулярное сужение с дистальной деформацией +/- лимфедема
• Группа 3 Циркулярное сужение с дистальным сращением (акросиндактилия)
• Группа 4 Внутриутробная ампутация

Клинические проявления

• Высохшие амниотические тяжи, прикрепленные к циркулярной странгуляции у новорожденного.
• Странгуляционные кольца могут возникать на конечностях, туловище, голове и шее.
• Акросиндактилия
• Конусообразные ампутационные культи, обычно без ногтя.
• Ампутации, блок нерва и лимфатическая окклюзия.

Видео: Шпагатик или Вертолетик у цыплят и перепелят / Как вылечить / Что делать

Лечение

Группа 1: простое циркулярное сужение

• Иссечь стягивающее кольцо, включая борозду (безопаснее однократное иссечение)
• Сшить несколько встречных треугольных лоскутов (Z-пластика).

Группа 2: циркулярное сужение с дистальной деформацией +/- лимфедема

• Может потребоваться экстренная операция для сохранения жизнеспособности конечности или пальца
• Иссечь странгуляцию и выполнить Z-пластику, как описано выше.
  Обычно требуется иссечение стягивающего кольца глубокой фасции.
• При симптомах невропатии может потребоваться декомпрессия периферических нервов.
• Для ушивания кожи используется V-Y пластика (меньше деформируется поверхность кожи)

Группа 3: циркулярное сужение с дистальным сращением (акросиндактилия)

• Пальцы короткие, отечные и имеется дистальная ампутация с фенестрацией на уровне проксимального края межпальцевой складки.
  Разделение (при необходимости) с использованием зигзагообразных лоскутов и свободной кожной пластики (трансплантаты могут быть взяты с удаляемых частей).

Группа 4: внутриутробная ампутация

Ревизия культи

Кончики пальцев обычно имеют плохой кожный покров и болезненны.

Внешний вид и функцию значительно улучшает реампутация с минимальным укорочением или использование по возможности перемещаемых лоскутов.

Пластика на торец культи

Обычно применяют для увеличения длины первого пальца, используя перемещение остатков второго пальца, в тех случаях, где он также укорочен.

Пересадка пальца стопы

Пересадку пальца целиком или его части (обычно второй палец стопы) можно использовать для реконструкции первого и других пальцев. На стопе также могут быть не все пальцы.

Операция с использованием утильных тканей

При ампутации не допускающих сохранения пальцев стопы или голени, утильные ткани (кожу и пальцы стопы) следует использовать для реконструкции кисти.