Удвоение первого пальца (лучевая или преаксиальная полидактилия)

Удвоение первого пальца (лучевая или преаксиальная полидактилия).

Встречаемость

0,08/1000 родившихся живыми (6,6% всех врожденных аномалий кисти)
Самая частая форма - тип 4, за которой следует тип 2 и затем тип 3.
Мальчики > девочек
Правая > левой

Сочетанная патология

В большинстве случаев возникает спорадически.

Лучевая полидактилия может сочетаться с синдромами:

Синдром Holt-Oram
Анемия Фанкони
VACTERL (аномалии позвоночника, анальная атрезия, сердечно-сосудистые аномалии, трахео-эзофагеальная фистула, аномалии почек, дефекты конечностей, анемия Фанкони)
Трисомия 21

Классификация

Классификация удвоения первого пальца по Wassell

Тип 1 Раздвоение (частичное) ногтевой фаланги
Тип 2 Удвоение ногтевой фаланги
Тип 3 Раздвоение основной фаланги, удвоение ногтевой фаланги
Тип 4 Удвоение основной фаланги, удвоение ногтевой фаланги
Тип 5 Раздвоение пястной кости, удвоение основной и ногтевой фаланг
Тип 6 Удвоение пястной кости, основной и ногтевой фаланг
Тип 7 Трехфаланговый компонент первого пальца

Клинические проявления

Варьирует в зависимости от уровня удвоения
Возможны Z-деформации и/или нестабильные суставы

Принципы и способы хирургического лечения

Flatt утверждает: «Важно объяснить родителям, что нужно рассматривать два первых пальца как результат расщепления одного (нормального) первого пальца».

Лечение включает не только иссечение добавочного первого пальца.

Необходимо решить, какой палец сохранить - удаляют меньший (обычно лучевой) палец.

При одинаковом размере попытаться оставить локтевой палец, чтобы сохранить локтевую коллатеральную связку.

Тип 1 и 2

При разнице в размере удаляют меньший компонент
При равном малом размере можно выполнить операцию разделения по Bilhaut-Cloquet

Тип 3 и 4

Отделение лучше, чем разделение.
Осмотреть места соединения между измененными сухожилиями сгибателей и разгибателей (мышц, отводящих первый палец).
Отделить место прикрепления короткой отводящей первый палец мышцы и лучевой коллатеральной связки от основания лучевого пальца и подшить к локтевому пальцу (см. рис. 16.2)
Закрывающая клиновидная остеотомия основной фаланги и пястной кости предупреждает вторичную Z-деформацию.

Тип 5 и 6

Подобно типам 3 и 4, с восстановлением баланса коротких мышц кисти.
Встречается узкий первый межпальцевой промежуток и, следовательно, потребуется Z-пластика или пластика местным лоскутом.