Брахидактилия пальца: причины, лечение, симптомы, признаки

Брахидактилия - укороченные пальцы (обычно средние фаланги) или пястные кости с наличием всех костей, но одна или больше из которых короткие.

Встречаемость - редко бывает изолированным пороком (наследуемым по аутосомно-доминантному типу).

Причины

Изолированное спорадическое, часть синдрома, после травмы (например, отморожения) или метаболического расстройства (например, псевдогипо-партиреоидизм). Некоторые типы уже локализованы на хромосомах 2 и 9.

Сочетается со многими синдромами.

Классификация

Классификация брахидактилии в модификации Bell

Тип А: у всех короткие средние фаланги (последние оссифицируются):

A1 (Farabee): короткая средняя фаланга, иногда сросшаяся с ногтевой фалангой
А2 (Mohr-Wriedt): короткая дельтовидная средняя фаланга второго пальца кисти/второго пальца стопы
A3 (Bauer): короткая дельтовидная средняя фаланга третьего пальца
А4 (Temtamy): короткая средняя фаланга второго и пятого пальцев
А5 (Bass): отсутствие средней фаланги, гипоплазия ногтевой фаланги и ногтя.

Тип В: Mackinder

Гипоплазия ногтевой фаланги, отсутствие ногтя

Тип С: Drinkwater:

Короткая средняя фаланга II/III пальца. Дельта фаланга пятого пальца
Гиперфалангизм (добавочная кость) второго и третьего пальцев
Короткие пястные кости

Тип D: Breitenbecker:

Короткая ногтевая фаланга первого пальца

Тип Е: Bell:

Короткие пястные кости с нормальной длиной фаланг
Карликовость

Другие

Pitt-Williams: короткие ногтевые фаланги локтевых пальцев, короткие пястные кости, нормальный рост
Sugarman: комбинация типов А2 и D

Симптомы и признаки

Степень укорочения варьирует
Встречаются синдактилия, клинодактилия и симфалангизм.

Показания к операции

Минимальные функциональные расстройства, за исключением случаев с короткими центральными лучами, особенно пястными костями, с ослаблением захвата в случае расположения головки пястной кости на уровне проксимальной части ладо.
Лечение сопутствующей патологии, такой как синдактилия и клинодактилия.
Учитывать, что при удлинении пальцев результаты неутешительны.
Дистракционное удлинение пястных костей может улучшить функцию и внешний вид (восстанавливает нормальную ступенчатую последовательность пальцев).