Саркомы мягких тканей на кисти и в области запястья: причины, лечение

• Саркома
• Злокачественная опухоль мягких тканей мезодермального и нейроэктодермального происхождения.
• Саркома мягких тканей составляет 1% от всех злокачественных опухолей.
• В 50% случаев саркома мягких тканей развивается на конечностях (верхних и нижних, особенно на бедре). Около 5% на кисти и в области запястья.
• Возможен ошибочный диагноз из-за редкости заболевания и многообразия проявлений.
• Доминирования по полу или возрасту нет.
• Они классифицируются согласно тканевому происхождению, и каждый вид саркомы мягких тканей имеет свои характерные особенности.
• Это агрессивные опухоли, которые должны лечиться только в специализированных центрах.

Типы саркомы мягких тканей

Фиброзная ткань:

• Фибросаркома
• Злокачественная фиброзная гистиосаркома

Жировая ткань:

• Липосаркома

Гладкая мышца:

• Лейомиосаркома

Скелетная мышца:

• Рабдомиосаркома

Кровеносные и лимфатические сосуды:

• Эпителиоидная гемангиоэндотелиома
• Ангиосаркома
• Лимфангиосаркома
• Саркома Капоши

Синовиальная ткань:

• Синовиальная саркома

Периферические нервы:

• Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов

Причины

• Обычно неизвестна
• Наследственная:
• Нейрофиброматоз
• Приобретенная:
• Облучение
• Химическая:
• Мышьяк
• Лимфедема

Основные признаки саркомы мягких тканей

• Образование > 5 см
• Быстрое прорастание
• Глубже глубокой фасции
• Рецидивирует

Диагностика

• Анамнез
• Клиническое обследование
• Визуализация
• Биопсия:
• Направить без биопсии, при подозрении на саркому мягких тканей.
• Биопсия должна быть выполнена хирургами или специалистами по инвазивной диагностике в специализированном центре.
• В первую очередь аспирация тонкой иглой.
• Биопсия с использованием ультразвукового зонда и открытая (путем иссечения) выполняется после детальной визуализации в специализированном центре в предполагаемой области иссечения.
• Не способствовать диссеминации в непораженные области.
• Использовать жгут, но без обескровливания или компрессии опухоли.
• Не выполнять инфильтрационную анестезию в области биопсии.

Обследование

• Стандартная рентгенография
• УЗИ
• Ангиография
• МРТ
• КТ для определения стадии или позиционно-эмиссионная томография

Лечение саркомы мягких тканей

Удаление

• Широкое иссечение в пределах здоровых тканей.
• Место взятия биопсии должно быть включено в удаляемый участок тканей
• В хирургии сарком не выполняют энуклеацию (вылущивание)
• Сохранение при возможности функции кисти предпочтительнее удаления сегмента или ампутации.

Органосохраняющая реконструкция

Реконструкция мягкотканого покрова с использованием микрохирургической пересадки свободного комплекса тканей для улучшения функции, внешнего вида и возможности выполнения лучевой терапии в послеоперационном периоде. Региональные лоскуты расположены в области воздействия лучевой терапии.

Одномоментная реконструкция кости (кровоснабжаемым малоберцовым трансплантатом), эндопротезирование суставов, восстановление сосудов.

Реконструкция нервов после лучевой терапии.

Лучевая терапия

Близкофокусная или дистанционная лучевая терапия

При опухолях на поздних стадиях, краевой резекции и опухолях большого размера.

Неоадъювантная химиотерапия (проводимая непосредственно перед хирургическим удалением опухоли)

• При объемных опухолях для обеспечения возможности хирургической резекции.
• Является причиной большего количества хирургических осложнений.

Прогноз в отношении местных рецидивов

Степень дифференциации опухолевой ткани

• Весьма важен гистопатологический тип
• Кровоснабжение/некроз
• Гистопатологическая степень дифференциации

Стадия

• Размеры
• Локализация

Лечение

• Граница иссечения
• Адъювантное лечение

Типы саркомы мягких тканей и распространенность на кисти и в области запястья. Результаты французской базы данных по саркомам 1980-2000 гг.

Эпителиоидная саркома

Проявляется выраженным подкожным ростом на кисти, в области запястья или на предплечье у людей молодого возраста. При центральном некрозе опухоли встречается изъязвление ладонной поверхности кисти. Микроскопически проявляется положительная реакция опухоли на эпителиальные маркеры. Может быстро метастазировать в регионарные лимфоузлы. Описано метастазирование в легкие, кости и волосистую часть головы. Опухоли размером более 5 см имеют худший прогноз.

Лечение

Широкое иссечение или ампутация с последующей лучевой терапией наиболее эффективны. Десятилетняя выживаемость варьирует от 50 до 74%.

Синовиальная саркома

Наиболее распространенная саркома мягких тканей кисти (20-30%). Чаще всего возникает в возрасте от 30 до 40 лет в области суставов, вокруг сухожилий или синовиальных сумок и обычно проявляется в виде болезненного образования, часто в области запястья. Высоко злокачественное новообразование. Метастазы выявляются у 25% больных (лимфагенные).

Лечение

• Широкое иссечение или ампутация
• Адъювантная лучевая терапия и химиотерапия
• Прогноз плохой- средняя выживаемость 36 месяцев.

Рабдомиосаркома

На кисти встречается редко, но является самой частой формой саркомы мягких тканей у детей. Она болезненна и является причиной местного сдавления нервов. В анамнезе часто отмечают травму. Чаще всего быстро метастазирует через лимфатическую и кровеносную систему (в лимфоузлы, кости, легкие, поджелудочную железу, печень, сердце и почки).

Видео: Фибромы на ноге больше нет

Лечение

• Операция, химио- и лучевая терапия.
• Прогноз крайне неблагоприятный- пятилетняя выживаемость менее 10%.

Светлоклеточная карцинома

Происходит из сухожилий, сухожильных влагалищ и апоневротической ткани. Иммуногистохимическое и кариотипическое сходство с меланомой (называют «мягкотканой меланомой»). Медленно растущая. Возраст пациентов от 20 до 40 лет. Типичной локализацией являются дистальные отделы верхней и нижней конечности. Метастазирует в регионарные лимфоузлы, легкие и кости, даже через 10 лет после первичного установления диагноза.

Лечение

• Широкое иссечение
• Осторожный прогноз с пятилетней выживаемостью 50-60%.