Нейрофиброматоз типа 2

Видео: Удаление гигантской вестибулярной шванномы (нейрофиброматоз II типа) часть 3

(НФМ2 или т.н. двусторонние невриномы слуховых нервов (НСН))

Диагностические критерии

Больной должен иметь:

1. двусторонние объемные образования в области слуховых нервов на томограммах (МРТ или КТ)

ИЛИ

Видео: Моя ужасная история. Человек-пузырь

2. ближайший родственник (родители, дети, родные братья или сестры), страдающий НФМ2 и также

1. односторонняя НСН

Видео: ЛУЧШИЕ COUB 'ики #90: Есть два типа девушек

ИЛИ

2. два из следующих заболеваний:

1.      нейрофиброма

2.      менингиома

3.      глиома: включая астроцитому, эпендимому

4.      шваннома: включая шванному спинальных корешков

5.      ювенильная задняя субкапсулярная лентикулярная катаракта или помутнение

Другие клинические признаки:

1. припадки или другая очаговая симптоматика
2. кожные узелки, кожный нейрофибромы, пятна цвета кофе с молоком (встречаются не столь часто, как при НФМ1)
3. часто имеются множественные интрадуральные спинальные опухоли (но не столь часто, как при НФМ1): включая интрамедуллярные (особенно эпендимомы) и экстрамедуллярные (шванномы, менингиомы и т.д.)
4. повышен антигенный фактор роста нервов (этого не бывает при НФМ1)

Генетические свойства

• двусторонние НСН:

• шансы к сохранению слуха лучше при небольших размерах опухолей. Поэтому следует стараться удалять маленькие опухоли. Если после операции уровень слуха на оперированной стороне является приемлемым, то можно произвести операцию на противоположной стороне. В противном случае опухоль с противоположной стороны следует наблюдать как можно дольше, а при проведении операции ограничиться субтотальной резекцией, чтобы попытаться предотвратить возникновение полной глухоты
• СРХ: может быть методом выбора

 Гринберг. Нейрохирургия