Невринома преддверно-улиткового нерва

Видео: Невринома слухового нерва 17 мм

Данное заболевание относится к разделу оториноларингологии, именуемому отоневрологией, рассматривающей неврологические синдромы, обусловленные заболеванием сенсорных систем ЛОР-органов, и в частности нервных аппаратов органа слуха, вестибулярной системы, органов обоняния и вкусовой чувствительности, двигательной иннервации гортани. В данном разделе рассматривается доброкачественная опухоль преддверно-улиткового нерва. Дисфункции других сенсорных систем рассматриваются в соответствующих разделах.

Патогенез. Невринома преддверно-улиткового нерва — это доброкачественная инкапсулированная опухоль, первично развивающаяся во внутреннем слуховом проходе из невролеммы (шванновской оболочки) вестибулярного нерва с дальнейшим ростом в направлении мостомозжечкового угла. Заполняя внутренний слуховой проход, опухоль сдавливает внутреннюю слуховую артерию, питающую структуры внутреннего уха, а выходя в область мостомозжечкового угла, оказывает давление на артерии, питающие мозжечок и ствол мозга. Оказывая давление на костные стенки внутреннего слухового прохода, опухоль вызывает их резорбцию, что приводит к важным рентгенологическим признакам невриномы — расширению внутреннего слухового прохода, а по выходе в зону верхушки пирамиды — ее разрушению, после чего опухоль устремляется в свободное пространство мостомозжечкового угла, в котором она подвергается быстрому росту. Опухоль заполняет все пространства боковой цистерны мозга, значительно растягивая и истончая оказывающиеся на ее пути черепные нервы (преддверно-улитковый, лицевой, промежуточный и тройничный), что приводит к их морфологическим изменениям и нарушению функций.

Большие опухоли смещают и сдавливают продолговатый мозг, мост, мозжечок, вызывая соответствующие неврологические нарушения, обусловленные поражением ядер черепных нервов, жизненно важных центров и их проводящих путей. Маленькие опухоли (2-3 мм) с длительным циклом развития могут протекать бессимптомно и обнаруживаться случайно при аутопсии (до 1,5% всех вскрытий). В 3% случаев всех неврином наблюдаются двусторонние опухоли- возникают они, как правило, при распространенном нейрофиброматозе (болезни Реклингаузена). От данной болезни следует отличать синдром Гарднера — Тернера, возникающий до 30-летнего возраста в результате наследственной двусторонней невриномы преддверно-улиткового нерва, проявляющейся шумом в ушах и нарушением равновесия- расстройство слуха. Заболевание прогрессирует в течение 5-10 лет и ведет к полной глухоте, при этом наблюдаются также признаки нарушения функций V, VI, VII, IX и X пар черепных нервов.

Симптомы и клиническое течение. Деление клинических форм невриномы преддверно-улиткового нерва на четыре периода практически не соответствует хронологической последовательности описываемых признаков, характерных для этих периодов. По Н. С. Благовещенской (1990), различают четыре стадии развития невриномы преддверно-улиткового нерва.

I. Отиатрическая стадия. В этой стадии опухоль располагается во внутреннем слуховом проходе. Признаки ее определяются степенью сдавления нервных стволов и сосудов. Обычно первыми возникают признаки нарушения слуховой и вкусовой функций. Вестибулярные симптомы менее постоянны. При наличии головокружения можно зарегистрировать спонтанный нистагм.

Видео: Невринома слухового нерва 15 мм

II. Отоневрологическая стадия. Усиление отиатрических симптомов, появление признаков сдавления других черепных нервов, находящихся в мостомозжечковом углу. Обычно эта стадия наступает через 1-2 года после отиатрической. Выявляются рентгенологические изменения внутреннего слухового прохода и в отдельных случаях — верхушки пирамиды.

Характерными симптомами на этой стадии являются выраженная тугоухость или глухота на одно ухо, сильный шум в ухе и соответствующей половине головы, атаксия, нарушение координации движений, отклонение корпуса в сторону пораженного уха в позе Ромберга. Учащаются и усиливаются приступы головокружения, которым сопутствуют спонтанный нистагм и нарушения оптокинетического нистагма. При значительных размерах опухоли появляется нистагм укладывания, или позиционный нистагм, при наклоне головы в здоровую сторону, обусловленный смещением опухоли в сторону ствола мозга.

III. Неврологическая стадия. Доминирующее положение занимают неврологические признаки, обусловленные поражением черепных нервов мостомозжечкового угла и давлением опухоли на ствол мозга и мозжечок: параличи глазодвигательных нервов, тригеминальные боли, выпадение всех видов чувствительности и роговичного рефлекса на соответствующей половине лица, снижение или выпадение вкусовой чувствительности на задней трети языка (поражение языкоглоточного нерва), парез возвратного нерва (поражение блуждающего нерва), парез грудиноключично-сосцевидной и трапециевидной мышц (поражение добавочного нерва) — все на стороне опухоли. На этой стадии ярко выражен вестибулярно-мозжечковый синдром, проявляющийся грубой атаксией, разнонаправленным крупноразмашистым, нередко ундулирующим нистагмом, завершающимся парезом взора, выраженными вегетативными нарушениями. На глазном дне обнаруживают двусторонние застойные явления, определяются признаки повышения внутричерепного давления.

IV. Терминальная стадия. При дальнейшем росте опухоли в ней образуются наполненные желтоватой жидкостью кисты- увеличиваясь в размерах, опухоль оказывает давление на жизненно важные стволовые центры — дыхательный и сосудодвигательный, сдавливает ликворопроводящие пути, что вызывает отек мозга. Смерть наступает от блокады жизненно важных центров ствола мозга — остановки дыхания и сердечной деятельности.

Диагностика. В настоящее время III и IV стадии невриномы практически не встречаются, существующие методы диагностики позволяют диагностировать опухоль на начальных ее стадиях. Диагностика затруднительна лишь в отиатрической стадии, при которой в большинстве случаев отсутствуют рентгенологические изменения со стороны внутреннего слухового прохода. Начиная с отоневрологиче-ской (II) стадии опухоль практически выявляется во всех случаях лучевого обследования больного (рис. 1, 2).

Рис. 1. Рентгенологическое изображение невриномы преддверно-улиткового нерва справа в проекции по Стенверсу: a — внутренний слуховой проход расширен ( ), передний контур его сглажен- сзади выявляется атрофия костного канала первого колена лицевого нерва- 6 — просвет внутреннего слухового прохода левого уха (-») в пределах нормы

Рис. 2. Компьютерная томограмма невриномы левого преддверно-улиткового нерва (перекрестие белых линий)

При невриноме количество клеток в цереброспинальной жидкости сохраняется на уровне нормы и не превышает 15 10⁶/л, в то время как наблюдается значительное увеличение содержания белка (от 0,5 до 2 г/л и более), выделяемого с поверхности больших неврином, вышедших в мостомозжечковый угол.

Дифференциальную диагностику проводят с кохлеовестибулярными нарушениями при вертеброгенных лабиринтных дисфункциях, неврите слухового нерва, нетипичными формами болезни Меньера, с синдромом Лермуайе, синдромом позиционного пароксизмального головокружения по Барани, менингиомой и кистозным арахноидитом мостомозжечкового угла.

Лечение исключительно хирургическое. В зависимости от размеров и направления распространения опухоли, ее клинической стадии применяют субокципитальный, ретросигмоидальный или транслабиринтный хирургические доступы.

Оториноларингология. В.И. Бабияк, М.И. Говорун, Я.А. Накатис, А.Н. Пащинин