Синдром узкого внутреннего слухового прохода. Синдром широкого внутреннего слухового прохода.

При диаметре внутреннего слухового прохода менее 3 мм говорят о синдроме узкого внутреннего канала. Сужение внутреннего слухового прохода может происходить по всей длине. Врожденное сужение канала чаще бывает односторонним, оно сочетается с мальформацией улитки, преддверия и рудиментом преддверио-улиткового нерва. Врожденный стеноз внутреннего слухового прохода проявляется глухотой с раннего детства.

Сужение внутреннего канала по всей длине может быть результатом остеопетрозита на фоне фиброзной дисплазии пирамиды и менингеомы височной кости. Такой стеноз канала чаще выявляется у взрослых, процесс обычно затрагивает обе пирамиды.

В литературе описаны редкие случаи внутриканального стеноза за счет гиперплазии костного гребня, разделяющего нервный пучок. Для этого состояния характерна односторонняя сенсорная тугоухость, которую выявляют на 7—10-м году жизни ребенка.

Сужение внутреннего слухового прохода может отмечаться между верхней и нижней стенками канала. В этом случае говорят о медиальном стенозе канала, он также может быть врожденным или приобретенным. Врожденный стеноз канала проявляется в детском возрасте в виде сенсоневральной тугоухости. Нарушение слуха наступает в результате компрессии сосудистого и нервного пучков во внутреннем слуховом проходе.

Медиальное сужение внутреннего слухового прохода создает благоприятные условия для развития кавернозных гемангиом. Описаны гемангиомы, исходящие из капиллярного сплетения вокруг узла Скарпа. а также из вен окружающих преддверные нервы. Стеноз внутреннего слухового канала способствует развитию эктазии базилярной и передней нижней мозжечковой артерий.

В наших наблюдениях отмечалось вторичное сужение канала вследствие остеопетрозита в клетках лабиринтных путей. Клетки нижнего и верхнего ретролабиринтного тракта сами могут моделировать форму внутреннего слухового прохода.

Camfield (1913) описал цереброспинальную фистулу с явлениями возвратного менингита на фоне узкого внутреннего слухового канала. По словам автора, стеноз канала был обусловлен чрезвычайной ниевматизацией нижних лабиринтных клеток.

При увеличении диаметра внутреннего слухового прохода более 6-7 мм говорят о широком канале. Он бывает врожденным и чаще комбинируется с мальформацией улитки, расширенным преддверием, сопровождается сенсорной тугоухостью (структуры наружного и среднего уха могут быть нормальными).

Двусторонняя асимметрия внутренней апертуры канала может быть анатомической особенностью индивидуума и не иметь каких-либо клинических проявлений. И тогда это случайная находка врача-рентгенолога при исследовании пирамиды височной кости.

Однако чаще расширение апертуры внутреннего слухового прохода происходит вследствие остеопетрозита, при вторичном инфицировании опухолей — врожденной холестеатомы каменистой части и верхушки пирамиды, новобразований, внедряющихся из пространства мостомозжечкового угла (менингеома, шваннома, нейринома лицевого нерва).

Кроме того, одностороннее расширение апертуры канала с неровной поверхностью стенок внутреннего слухового отверстия может служить признаком зарождающейся внутриканальной опухоли слухового нерва.

Источник: http://meduniver.com