Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз (НФМ) является самым частым из нервно-кожных синдромов. Имеется по крайней мере 6 различных типов, два наиболее частых из которых сравниваются между собой в табл. 14-59 (возможны некоторые варианты этих форм).

Табл. 14-59. Сравнение нейрофиброматозов (типы 1 и 2)

	Нейрофиброматоз-1	Нейрофиброматоз-2
Другое название	болезнь фон Реклингаузена	Двусторонние невриномы слуховых нервов
Устаревшее название Видео: Нейрофиброматоз. Как распознать опасные пятна на коже	Периферический НФМ	Центральный НФМ Видео: Нейрофиброматоз
Распространенность в США	100.000 больных	&asymp-3.000 больных
Частота	1 на 2.500-3.300 новорожденных (штат Мичиган)	1на 50.000
Невриномы слухового нерва	Никогда не бывают двусторонними Видео: Нейрофиброматоз. Как Распознать Опасные Пятна На Коже [Точки На Коже]	Наличие двусторонних неврином слуховых нервов является главным признаком

Радикального лечения НФМ не существует. Лечение направлено на &darr- выраженности симптомов. Кетотифен (который подавляет выделение гистамина тучными клетками) может &darr- выраженность зуда и локальную болезненность. L: 2-4 мг/д ´-30-40 мес.

Гринберг. Нейрохирургия