Ускоренное половое созревание

Видео: Урок №4. "Половое созревание у мальчиков"

Основные сведения

Для достижения нормальной репродуктивной способности и уровня физического развития, соответствующего взрослому человеку, необходимо взаимодействие многих эндогенных и экзогенных факторов.

Сроки начала полового созревания зависят от ряда внешних процессов, например перенесенных стрессов, питания, факторов окружающей среды.

Половое созревание начинается обычно с ускорения роста.

Ускорение роста, а также адренархе (развитие вторичного оволосения) и телархе (развитие молочных желез) наблюдаются между 8 и 13 годами, в среднем в возрасте 11 лет. У большинства женщин менархе (возраст начала менструаций) составляет 12—13 лет.

У юношей половое созревание происходит к 14 годам. Развитие вторичных половых признаков занимает обычно 4,2 года, в среднем от 1,5 до 6 лет (табл. 140).

Изменения	Возраст, годы
Оволосение подмышечных впадин Развитие молочных желез (телархе) Начало менструаций (менархе) Развитие оволосения на лобке (пубархе) Максимальная скорость роста тела	9—16 8—13 9—16 8—14 9,5—14

Определение

Принято считать преждевременным половым созреванием появление вторичных половых признаков в возрасте, который на два стандартных отклонения меньше среднего возраста полового созревания в норме (8 лет для девочек, 9 лет для мальчиков).

У больного с физическими признаками преждевременного созревания очень важно поставить точный диагноз. Врач должен дифференцировать различные формы полного и неполного преждевременного полового созревания и благоприятно протекающие процессы, в сущности не являющиеся патологией, такие как преждевременное оволосение или рост молочных желез.

Если причиной преждевременного полового созревания является раннее созревание гипотоламо-гипофизарно-половой системы, то его называют полным изосексуальным преждевременным созреванием (истинное преждевременное половое созревание).



Если у ребенка с преждевременным половым созреванием повышенная секреция гонадотропинов или половых стероидов не обусловлена соответствующими гипофизарными стимулами, то такое состояние называется неполным изосексуальным преждевременным половым созреванием.

Термином «гетеросексуальное преждевременное половое созревание» называют преждевременное половое созревание, сопровождающееся маскулинизацией девочек.

Причины преждевременного полового созревания

В табл. 141 перечислены основные причины преждевременного полового созревания.

Полное изосексуальное половое созревание (истинное преждевре­менное половое созре­вание)	Конституциональное идиопатическое Опухоль или травма центральной нервной систе­мы Эпилепсия Пренатальная или перинатальная инфекция Энцефалопатия или менингит Неврофиброматоз Синдром Мак-Кьюна—Олбрайта Гранулематозные заболевания (саркоидоз, сифилис, туберкулез)
Неполное изосексуальное преждевременное со­зревание	Повышение уровня эстрогенов Киста яичников Опухоль яичников Опухоль, продуцирующая ЧХГ Повышение уровня андрогенов Врожденная гиперплазия коры надпочечников Опухоль яичников Опухоль надпочечников
Экзогенные стероиды Псевдопреждевременное половое созревание

Полное изосексуальное преждевременное половое созревание

Идиопатическое (конституциональное) преждевременное подобное созревание

Полное изосексуальное преждевременное половое созревание обычно бывает идиопатическим или его могут вызывать заболевания центральной нервной системы. У больных с идиопатическим преждевременным половым созреванием (обычно это девочки) половое созревание может начинаться крайне рано.

Эти состояния часто сопровождаются рядом аномалий, обнаруживаемых на электроэнцефалограмме. У таких больных обычно появляются волосы на лобке, развиваются молочные железы, иногда увеличиваются малые половые губы. Следует отметить, что этапы развития вторичных половых признаков повторяют половое созревание в норме.

Высказано предположение, что различные виды конституционального преждевременного полового созревания могут быть наследственными, передаваясь или по аутосомному-рецессивному типу или по Х-сцепленному доминантному типу. Тем не менее у большинства больных с конституциональным преждевременным половым: созреванием семейных случаев этого явления не обнаруживается.

Заболевания центральной нервной системы

Многие заболевания центральной нервной системы, включая опухоли, саркоидоз, травмы, абсцессы мозга, энцефалит, туберкулез, синдром Мак-Кьюна—Олбрайта, нейрофиброматоз, тяжелые формы гипотиреоза и различные формы эпилепсии, могут вызывать половое изосексуальное преждевременное половое созревание.

Среди опухолей ЦНС полным изосексуальным преждевременным половым созреванием сопровождаются эпендимомы, астроцитомы, глиомы зрительных путей, герминомы, тератомы гипоталамуса, гамартомы. Такие опухоли обычно вклиниваются в область гипоталамуса, прерывая нормальные нейрохимические связи его с гипофизом.

Эти опухоли встречаются чаще у мужчин, чем у женщин, они могут быть гормонально-активными или лишенными секреторной способности.

Гранулемы, например, сопровождающие саркоидоз или туберкулез, обычно не считаются истинными опухолями, но они. также могут вызывать сдавление гипоталамуса и преждевременное половое созревание.

Аналогичным образом при нейрофиброматозе (болезнь Реклингхаузена) глиомы или нейрофибромы, развивающиеся в центральной нервной системе, могут нарушать функцию гипоталамуса. Нейрофиброматоз является аутосомно-доминантным заболеванием с различной степенью пенетрантности.

Клиническая симптоматика включает умственную отсталость, судорожный синдром, нарушения зрения, пятна на коже цвета кофе с молоком. Не следует забывать, что нейрофиброматоз может проявляться и преждевременным половым созреванием, и его задержкой.

Синдром Мак-Кьюна—Олбрайта (полиостозная фиброзная дисплазия) сопровождается преждевременным половым созреванием чаще у мальчиков, чем у девочек. Ведущим симптомом этого заболевания являются пятна цвета кофе с молоком, образование кист в длинных костях и костях черепа и фиброзная дисплазия. Механизм развития преждевременного полового созревания при этом синдроме неизвестен.

Первичный гипотиреоз

Первичные формы гипотиреоза редко бывают причиной преждевременного полового созревания. Механизм этого процесса неясен. Предполагают, что тиротропин-рилизинг-фактор (ТРФ) «запускает» выделение фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) при первичном гипотиреозе.

Эта гипотеза спорна, поскольку известно, что у всех видов животных in vivo и in vitro ТРФ способствует секреции тиреотропного гормона (ТТГ) и пролактина и в эутиреоидном состоянии не вызывает выделения гонадотропинов.

Действительно, полагают, что in vivo гиперпролактинемия способствует усилению обмена дофамина в гипоталамусе, за счет этого ингибируется секреция рилизинг-фактора лютеинизирующего гормона и соответственно секреция ЛГ и ФСГ, что приводит к состоянию гипогонадотропного гипогонадизма.

Кроме того, следует помнить, что гипотиреоз может проявляться задержкой полового созревания или задержкой появления менструаций.