Ускоренное половое созревание. Анамнез, диагностика, оценка

Анамнез

Прежде всего необходимо собрать подробный акушерский анамнез ребенка, особенно обращая внимание на возможность родовой травмы.

Необходимо выяснить, не было ли у матери признаков сепсиса во время родов, не отмечалось ли у ребенка перинатальной или неонатальной инфекции.

Сведения о детских заболеваниях необходимо собрать очень тщательно, чтобы исключить возможность вирусной инфекции, которая могла бы вызвать энцефалопатию или асептический менингит.

Необходимо исключить у ребенка травмы головы или центральной нервной системы, а также эпилепсию. Родителей и ребенка следует тщательно опросить на предмет возможности систематического приема внутрь косметических мазей или препаратов, которые могут содержать стероиды.

Необходимо выяснить наличие у ребенка хронического поноса, недержания мочи или зуда промежности для того, чтобы исключить хроническое раздражение промежности и стимуляцию роста волос на ней.

Необходимо расспросить ребенка и родителей о наличии болей в животе и возможных объемных образований, следует выяснить возраст начала полового созревания у других членов семьи для того, чтобы исключить наследственную предрасположенность.

Физикальное обследование

Прежде всего необходимо рост и массу тела ребенка сравнить с нормальными величинами для мальчиков и девочек по соответствующему графику, а также измерить окружность головы. Кожные покровы необходимо тщательно осмотреть на предмет выявления пятен цвета кофе с молоком или нейрофибром.

Развитие молочных желез и оволосение на лобке, а также развитие наружных половых органов необходимо оценить по стадиям по методу Marshall — Tanner (табл. 142).

Стадия	Молочные железы у женщин	Лобковое оволосение у женщин	Наружные половые органы у мужчин
I	Детский возраст: со­сок приподнят	Детский возраст: ово­лосения на лобке нет	Детский возраст: яич­ки, мошонка и поло­вой член соответст­вуют возрасту
II	Начало образования молочных желез, подъем их, увеличе­ние ареолы	Некоторое увеличе­ние половых губ и их пигментации, редкие полоски	Начало образования бороздок на мошон­ке, увеличение по­лового члена и мо­шонки
III	Продолжается увели­чение молочных же­лез и ареолы, желе­зы не контурированы	Редкие, темные, кур­чавые волосы в об­ласти симфиза	Увеличение толщины и длины полового члена, усиление складчатости кожи мошонки
IV	Формирование выпуклой ареолы и соска	По взрослому типу без распространения на медиальную поверхность бедер	Увеличение полового члена и яичек, формирование головки полового члена, пиг­ментация кожи мо­шонки
V	Зрелость	По взрослому типу с распространением на бедра и образо­вание треугольника с вершиной ВНИЗ	Сформированные на­ружные половые органы, волосы распространяются на брюшную стен­ку

Необходимо провести полное неврологическое обследование, включая осмотр глазного дна и оценку полей зрения. И наконец, с целью исключения объемного образования в полости таза требуется влагалищное и ректальное исследование.

Диагностические исследования

У всех больных следует определить уровень ЛГ и ФСГ для того, чтобы оценить, имеется ли у больного полное или неполное преждевременное половое созревание. В норме в препубертатной периоде уровень гонадотропинов снижается, а уровень ФСГ обычно несколько выше, чем ЛГ.

У ребенка с полным изосексуальным преждевременным созреванием уровень гонадотропина соответствует взрослому, а уровень ЛГ выше, чем ФСГ. При наличии опухоли, секретирующей ЧХГ или эстрогены, уровень ФСГ и ЛГ снижен.

Поэтому зачастую удобно сразу, при начальном обследовании определять уровни ЛГ, ФСГ, ЧХГ и эстрадиола (Ег). Если у больного подозревают гипотиреоз, следует определить концентрацию ТТГ и Т4- значительное снижение уровня Т4 и повышенная секреция ТТГ свидетельствуют о наличии гипотиреоза.

При подозрении на патологию надпочечников можно определить уровень ДГЭАС или экскрецию 17-кетостероидов (17-КС). Следует заметить, что уровень ДГЭАС, подобно кортизолу, подвержен суточным колебаниям: утром он самый высокий, поздно вечером — самый низкий.

Параллельно определению суточной экскреции с мочей 17-КС определяют и суточную экскрецию креатинина, чтобы убедиться, что все пробы мочи собраны. Для исключения дефицита 21-гидроксилазы можно определить уровень 17-гидроксипрогестерона в -крови или суточную экскрецию с мочой прегнантриола.



Если у больного подозревают патологию ЦНС, необходимо провести электроэнцефалографию, а также рентгенографию черепа. Традиционно используют снимки черепа в прямой и боковой проекциях, а также линейные, или гипоциклоидные, томограммы черепа- оба этих метода эффективно обнаруживают опухоли ЦНС, оказывающие давление на кости черепа, например краниофарингиомы.

Для оценки опухолей мягких тканей наилучшим методом считают компьютерную томографию. Костный возраст определяют по рентгенограмме костей кисти и запястья. Развитие этих костей обычно соответствует календарному возрасту. И наконец, для оценки зрелости влагалища и секреции эстрогенов, если нет возможности определить уровень эстрадиола в плазме, используют мазок влагалищной слизи.

Для поиска объемных образований в полости таза используют эхографию- она может быть диагностически не менее эффективна, чем трансректальная пальпация органов таза.

Оценка и диагностический подход

На рис. 160 представлена схема, суммирующая диагностическую тактику при преждевременном половом созревании.


У подавляющего большинства больных с признаками преждевременного полового созревания имеет место вполне доброкачественный процесс, со временем исчезающий без лечения, например преждевременный рост волос на туловище или формирование молочных желез, или конституциональное преждевременное половое созревание.

Преждевременное оволосение или увеличение молочных желез обнаружить очень легко, так как они представляют собой изолированные симптомы и не сопровождаются другими признаками ускоренного созревания. Диагноз конституционального ускорения созревания можно поставить на основании небольшого ускорения костного возраста и соотношения уровней эстрогенов, ФСГ и ЛГ, характерного для взрослого организма (ЛГ выше ФСГ).

Больным с преждевременным началом менструаций или ростом молочных желез, а также с конституциональным ускорением созревания не требуется лечение, исключая психологическую помощь ребенку и его семье.

Потенциально угрожающие жизни причины ускоренного полового созревания обычно сопровождаются снижением уровня гонадотропина и повышением концентрации ЧХГ или эстрогенов. В этих случаях врач должен сразу начать поиски различных видов опухолей, прежде всего используя рентгенологические методы.

Если преждевременное оволосение сопровождается существенным ускорением костного возраста, следует искать у больного гиперплазию или опухоль надпочечников, или патологию яичников. Если подозревают заболевание надпочечников, то можно использовать пробу с супрессией дексаметазоном для дифференцирования гиперплазии надпочечников от аденомы или рака.

Используя пробу супрессии дексаметазоном в сочетании с компьютерной томографией, как правило, удается обнаружить опухоль надпочечников.

Хотя диагностика и медикаментозное лечение преждевременного полового созревания и не очень сложны, дети с этой патологией нуждаются в психологической поддержке. В связи с их чрезмерно зрелым видом окружающие нередко предъявляют к ним неоправданно завышенные требования, общение со сверстниками у них также бывает затруднено.

Поэтому такие дети постоянно нуждаются в помощи на протяжении всего трудного для них переходного периода.