Гетеросексуальное половое развитие

О гетеросексуальном половом развитии говорят при появлении у человека вторичных половых признаков, свойственных противоположному полу- это может произойти как до начала полового развития, так и после его окончания.

В таких случаях после сбора анамнеза и физикального исследования определяют уровни половых и надпочечниковых гормонов, а в сомнительных случаях проводят пробу с АКТГ, чтобы выявить неклассические формы врожденной гиперплазии коры надпочечников. В зависимости от того, избыток каких именно гормонов выявлен, проводят УЗИ или КТ надпочечников, половых органов или печени. Самое распространенное проявление феминизации — гинекомастия. У подростков она, как правило, не представляет опасности и проходит самостоятельно, однако в препубертатном возрасте гинекомастия всегда патологическая. При сочетании гинекомастии с гипогонадизмом следует определить кариотип. чтобы исключить синдром Клайнфельтера. Если гиперэстрогения все же обнаружена, ее причинами могут быть опухоли (надпочечников, печени или яичек), нарушения метаболизма стероидов или усиленная ароматизация андрогенов в периферических тканях — например, при тяжелом ожирении (гинекомастия чаще встречается у тучных мальчиков). Редкая причина феминизации у мальчиков — прием эстрогенов.

Вирилизация у девочек может быть вызвана избыточной продукцией андрогенов в надпочечниках или яичниках. Она проявляется преждевременным адренархе, гипертрофией клитора, угрями и гирсутизмом. У девочек препубертатного возраста вирилизация чаще всего бывает обусловлена недостаточностью 21-гидро-ксилазы. В большинстве случаев это неклассические формы, хотя иногда встречаются и классические формы, не замеченные сразу после рождения. Для диагностики недостаточности 21-гидроксилазы используется определение уровня 17-гидроксипрогестерона в плазме. Помимо недостаточности 21-гидроксилазы вирилизацию может вызывать недостаточность 3 -гидроксистероиддегидрогеназы или 11 -гидроксилазы. В этих случаях помимо вирилизации наблюдается чрезвычайно раннее созревание скелета- кроме того, может начаться вторичное истинное преждевременное половое развитие. Ввиду раннего созревания скелета окончательный рост у девочек, не получавших лечения, не превышает 160 см. При вирилизирующих аденомах надпочечников и опухолях яичников повышаются уровни дегидроэпиандростерона сульфата, андростендиона или тестостерона. Могут повышаться также уровни -субъединицы ХГ и -фетопротеина- у девочек с вирилизацией и мальчиков с феминизацией нужно определять уровни этих веществ, так как они служат маркерами опухолей яичников, яичек и печени. Следует также учитывать выраженные изменения метаболизма у детей с гетеросексуальным нарушением полового развития, требующие оценки и своевременной коррекции.