Клинические синдромы при патологии эпифиза

Уже отмечалось, что нарушение полового созревания у человека при опухолях эпифиза явилось одним из первых указаний на эндокринную роль этого органа.

Преждевременное половое и соматическое развитие встречается и при врожденной гипоплазии или аплазии шишковидной железы. На долю опухолей этой железы приходится менее 1 % от всех внутричерепных новообразований. Различают опухоли эпифиза трех типов: пинеаломы (опухоли, исходящие из паренхиматозных клеток органа и встречающиеся в 20 % его новообразований), глиальные опухоли (25 % опухолей эпифиза) и герминомы (наиболее частые опухоли этого органа).

Последние называют также тератомами, а в случае их возникновения вне шишковидной железы — эктопическими пинеаломами. Они развиваются из герминативных клеток, которые в процессе эмбриогенеза не достигли своего нормального местоположения в половых железах и по структуре и функции сходны с опухолями, исходящими из герминативных клеток яичников и семенников.



Опухоли этого типа обычно прорастают в стенки III мозгового желудочка и в гипоталамус, вызывая характерную триаду признаков: атрофию зрительных нервов, несахарный диабет и гипогонадизм. Опухолевые массы могут сдавливать сильвиев водопровод, в результате чего возникает внутренняя гидроцефалия с сильными головными болями, рвотой, отеком соска зрительного нерва и нарушением сознания. Давление на верхние бугорки в ряде случаев обусловливает появление синдрома Парино (сочетанный паралич взора вверх), а давление на мозжечок или ствол мозга — нарушение походки. В редких случаях на первый план в клинической картине заболевания выступают гипоталамические симптомы: изменение терморегуляции, гиперфагия или анорексия. Еще реже герминомы распространяются на область турецкого седла и проявляются симптомами опухолей гипофиза.



Преждевременное половое созревание на самом деле имеет место лишь в небольшом проценте случаев опухолей эпифиза, преимущественно при их значительном распространении за пределы органа (синдром Пеллицци). Тот факт, что непаренхиматозные опухоли шишковидной железы чаще сопровождаются преждевременным половым развитием, чем паренхиматозные, подтверждает представление о продукции эпифизом фактора, ингибирующего выработку гонадотропинов и замедляющего наступления пубертата.

При деструкции пинеалоцитов непаренхиматозной опухолью продукция этого фактора, вероятно, снижается, гонадотропная функция гипофиза растормаживается, и пубертат наступает раньше обычного срока. При других новообразованиях эпифиза, сопровождающихся, вероятно, избыточной продукцией этого фактора, напротив, имеет место задержка полового созревания. Однако в таких случаях пока не удалось обнаружить повышения уровня мелатонина в крови.

Симптоматика опухолей эпифиза обычно проявляется поздно, и клинический диагноз устанавливают, как правило, уже на той стадии, когда опухоль оказывается неоперабельной. Используют лучевую терапию, которая особенно эффективна в случае термином.

Н.Т. Старкова