Осложнения во время терапии лейкоза у детей. Неходжкиновские злокачественные лимфомы

Современная комбинированная терапия лейкозов внесла существенные изменения в патологоанатомическую и клиническую картину острого лейкоза. Лейкемические инфильтраты под влиянием терапии подвергаются дистрофическим и некробиотическим изменениям, что проявляется кариопикнозом, кариорексисом бластных клеток и появлением причудливых дистрофических клеточных форм или крупных очагов некроза в лейкемических инфильтратах.

Лейкемические инфильтраты исчезают в первую очередь в костном мозге, печени, селезенке, лимфатических узлах, почках. Одновременно может наблюдаться появление их в мозговых оболочках, в половых железах, в легких.

Нейролейкоз представляет в настоящее время весьма опасное проявление болезни, которое требует специальных мер и методов своевременной терапии. Кроме того, возникают изменения, связанные с побочным действием применяемых средств: к ним относятся: кушингондный синдром с остеопорозом, гипертонией, ожирением и атрофией тимуса, токсическое поражение паренхимы печени—жировая и белковая дистрофия, микронекрозы, мочекислая нефропатия вплоть до развития острой почечной недостаточности с тубулонекрозом, тяжелые дистрофические и некробиотические изменения нейронов головного мозга с отеком и набуханием, развитие пульмонита с исходом в острую дыхательную недостаточность и, наконец, учащение различных инфекционных процессов, развивающихся на фоне иммунодепрессии, связанной не только с основным заболеванием, по и с подавлением иммунных реакций применяемой терапией.

Среди инфекционных процессов преобладает сепсис (73,1%), в том числе особая форма его — сепсис с метастатическими очагами некроза вокруг микробных эмболов, по без развития гнойного расплавления. Встречаются также острые респираторные вирусные инфекции, легко осложняющиеся пневмонией смешанной этиологии, генерализованная ветряная оспа, цитомегалия, сывороточный гепатит, а также пневмоцистная пневмония.

По данным прозектуры больницы наблюдаемой редакторами сайта, смерть детей наступает в 33,3% от основного заболевания, в 60,4% от инфекционных болезней, в 6,3% от осложнений, связанных с терапией.
Прогноз при остром лейкозе зависит от его формы.

Неходжкиновские злокачественные лимфомы - саркома Беркитта

У детей наблюдаются преимущественно неходжкиновские злокачественные лимфомы с высокой степенью злокачественности. По классификации K. Lennert (1978), чаще всего встречается недифференцированная лимфобластичеекая НХЗЛ с нулевой дифференцировкой- 60% этих лимфом падает на первые 10 — 15 лет жизни, причем чаше их обнаруживают у мальчиков (соотношение 2,23:1).

Процесс начинается в лимфатических узлах (шейных, подмышечных, средостения, брюшной полости) и вне узлов — в желудке, кишечнике, носоглотке, миндалинах. Рост может быть инфильтрирующим, стелющимся, а также деструктивным с прорастанием за пределы органов. Характерно однообразие общего вида опухоли, с потерей рисунка лимфатического узла, прорастанием его капсулы. Фолликулоподобных структур никогда не бывает, так как рост опухоли диффузный. Клетки опухоли мелкие и средние, ядро округлое, иногда деформированное, ядрышки (2—4) плохо различимы, цитоплазма в виде узкого базофильного ободка, в ней выявляются ШИК-позитивные гранулы. Митозов много. Макрофаги единичные. Процесс заканчивается генерализацией в большинстве случаев (до 40%) и лейкемизацией. Продолжительность жизни не более 2—4 лет.

К неходжкиновским злокачественным лимфомам с В-дифференцировкой относится саркома Беркитта, эндемичная для Экваториальной Африки с высоким уровнем годовой температуры и влажности (Уганда, Гвинея-Бисау, Нигерия), что согласуется с представлением о вирусной природе этой саркомы и наличием предполагаемого переносчика вируса. Спорадические случаи наблюдаются во всех континентах мира. В «поясе лимфомы» саркома Беркитта встречается в 70% от общего числа злокачественных опухолей у детей. Болеют чаще мальчики (соотношение 3:1) в возрасте от 2 до 10 лет. Кроме типичной локализации в верхней челюсти, первичный узел может располагаться в брюшной полости, ретробрюшинно. Характерна локализация первичного узла вне лимфоидных органов и картина так называемого звездного неба.

Последнее обусловлено наличием большого количества светлых макрофагов с широким ободком цитоплазмы. В цитоплазме лимфобластов при электронной-микроскопическом исследовании обнаруживаются вирусоподобные частицы. Клетки опухоли имеют сходство с центробластами. Удалось установить, что они на своей поверхности несут IgM и рецепторы к комплементу. Опухоль растет быстро, метастазирует в лимфатические узлы, процесс заканчивается гематогенной генерализацией с поражением многих органов — костного мозга, печени, почек, половых желез.

Источник: http://meduniver.com