Миеломная болезнь: симптомы, лечение, диагностика, прогноз, причины, признаки

Миеломная болезнь — злокачественная опухоль гемопоэтической природы, составляет более 1% в общей структуре всех злокачественных опухолей человека.

Она занимает 2-е место по частоте после метастазов среди злокачественных опухолей скелета. Миеломная болезнь в 90% случаев поражает людей старше 40 лет, возрастной пик приходится на 70-80 лет.

Причины миеломной болезни

Миеломная болезнь является моноклональной опухолевой пролиферацию мелких круглых клеток, напоминающих «нормальные» плазмоциты. Плазмоцитома в виде множественных очагов поражает костный мозг, а иногда развивается вне скелета. Степень незрелости плазматических клеток при миеломной болезни служит прогностическим показателем. Множественные участки инфильтрации костного мозга выявляются во всех отделах скелета, кроме костей стоп и кистей.

Солитарная плазмоцитома как форма миеломной болезни выявляется гораздо реже генерализованного поражения скелета. Она проявляется как первичная опухоль скелета с характерной для всех поражений скелета триадой клинических симптомов: болью, опухолью и нарушением функции конечности. Изредка солитарная плазмоцитома выявляется случайно. При дообследовании пациента с этой опухолью в большинстве случаев подтверждается системный характер поражения. Плазмоцитома часто выявляется в позвонках и плоских костях.

Генерализованная форма миеломной болезни проявляется в виде множественного очагово-деструктивного поражения на фоне системной остеопении с формированием «рыбьих позвонков», реже остеопоротического и крайне редко — остеосклеротического типа.

Симптомы и признаки миеломной болезни

Визуализационная картина отражает экспансивный рост опухоли, для которого характерны фокусы костной деструкции с подчеркнутыми контурами (в ряде случаев с ячеисто-трабекулярной перестройкой костной структуры в виде «мыльных пузырей»), истончение, «вздутие» и в дальнейшем разрушение коркового слоя с образованием гомогенного внекостного компонента.

При поражении позвонка опухолевый процесс часто осложняется патологическим переломом, в условиях которого уточнение природы поражения по данным лучевой диагностики затрудняется.

Дифференциальная диагностика миеломной болезни

Плазмоцитому необходимо дифференцировать с ГКО, хондросаркомой, хордомой, солитарными метастазами без выявленного первичного очага. ГКО развивается в эпиметафизе длинной трубчатой кости, отличается кистозно-солидным строением. Отличительными признаками хондросаркомы костей считаются характерные участки минерализации хрящевого матрикса и периостальная реакция. Крупные, экспансивно растущие остеолитические метастазы без выявленного первичного очага, напоминающие плазмоцитому, характерны для почечноклеточного рака, рака щитовидной железы и реже — рака молочной железы. В этих ситуациях следует исключить множественность поражения и предпринять поиск первичной опухоли.

Все формы генерализованной миеломной болезни необходимо дифференцировать с метастазами рака молочной железы- кроме того, остеопоротическую — с системным остеопорозом, метастазами недифференцированного рака легкого и неходжкинской лимфомой, а остеосклеротическую — с метастазами рака простаты и миелосклерозом. Отличительными признаками миеломной болезни служат изменения:

в анализах периферической крови (высокая скорость оседания эритроцитов, зачастую анемия);
в биохимических анализах крови (повышение уровней общего белка и щелочной фосфатазы);
белковых фракций за счет глобулина, чаще всего у-глобулина при электрофорезе сыворотки крови;
в анализах мочи (протеинурия, появление белка Бене-Джонса).