Остеолиз. Метаболические нарушения

Видео: Нарушение обмена. Метаболический синдром. лечение (назначение врача на YouTube)

Саркома Юинга

Саркома Юинга (рис. 128). Саркома Юинга впервые была описана в 1866 г. В 1921 г. Юинг вновь привлек внимание к этой опухоли, назвав ее диффузной эндотелиомой или эндотелиальной миеломой. Это относительно редкое заболевание встречается обычно у молодых людей, в возрасте до 30 лет.

Рис. 128. Саркома Юинга. Рентгенограмма левой бедренной кости девочки 4 лет с жалобами на боли в тазобедренном суставе.
Обнаруживается выраженное остеолитическое разрушение проксимального отдела бедренной кости (тонкая стрелка), периостальная реакция у границы кости в виде «луковой кожуры» (изогнутая стрелка). Отмечается также большое объемное образование в мягких тканях (контурная стрелка).

Болезнь в равной степени поражает мужчин и женщин, чаще располагаясь в области длинных костей нижних конечностей и костей таза.

У больных саркомой Юинга обычно наблюдаются лихорадка, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, что часто заставляет врача предполагать наличие инфекции. В области поражения может наблюдаться болезненность и отек, которые также можно принять за признаки остеомиелита.

Рентгенологически чаще всего обнаруживается диафизарный дефект с очень агрессивным инвазивиым контуром и плохо дифференцированными краями. При этом нередко наблюдается выраженная периостальная реакция в виде параллельного многослойного контура, так называемый «симптом луковичной кожуры».

Признаком инвазивного роста может быть разрушение кортикальной пластинки. Нередко вокруг дефекта костей можно наблюдать тень от прорастания опухоли в мягкие ткани.

Заболевание дифференцируют с остеомиелитом, остеосаркомой, злокачественной лимфомой, характерными для этой возрастной группы. Прогноз заболевания, несмотря на лечение, плохой, пятилетняя выживаемость составляет от 4,8 до 12,6%.

Множественная миелома

Множественная миелома (рис. 129). Это заболевание наблюдается более чем у половины всех больных со злокачественными опухолями костей. Множественная миелома чаще всего наблюдается у взрослых среди всех новообразований костей. Заболеваемость составляет 3 на 100 тыс. популяции в Соединенных Штатах Америки.

Рис. 129. Рентгенограмма черепа в боковой проекции женщины 57 лет с множественным миеломатозом.
Обнаруживаются характерные множественные участки лизиса в костях свода черепа. Данное состояние следует дифференцировать с метастазами опухоли.

Несколько чаще заболевание наблюдается у мужчин, средний возраст больных— 60 лет. Миеломой может поражаться любая кость, содержащая гематопоэтические клетки, но чаще, что весьма интересно, поражаются нижние и верхние челюсти (более 30% случаев). Наряду с ними поражаются крупные кости.

Клинически заболевание обычно проявляется болями, напоминающими невралгию или артралгию. У некоторых больных наблюдается отечность мягких тканей и пальпируется объемное образование в области поражения. В запущенных случаях отмечается значительная деформация костей и гиперкальциемия, вызванная распадом костной ткани. Иногда ведущим симптомом может быть азотемия.

Характерным рентгенологическим признаком миеломы являются диффузные изъеденные участки остеолиза, не содержащие субстрата. Форма этих участков часто неправильная, они не имеют склеротических краев. Вид дефектов весьма «агрессивный», края их часто смазаны, содержимое не определяется.

Заболевание дифференцируют с остеолитическими метастазами, хотя некоторые авторы указывают на то, что обширное прорастание в мягкие ткани и генерализованный остеопороз могут сразу указывать на диагноз миеломы. Раньше прогноз был неблагоприятным, в последние годы он улучшился за счет применения ряда химиотерапевтических препаратов, описаны случаи ремиссии продолжительностью до 2 лет.

Метастатический рак

Метастатический рак (рис. 130). Наряду с миеломной болезнью наиболее частой причиной участков остеолиза в костях являются метастазы. Если у больного старше 60 лет выявлены участки остеолиза, то следует считать, что они представляют собой метастазы или участки миеломы до тех пор, пока не выявлена какая-либо другая причина.

Рис. 130. Рентгенограмма левой плечевой кости в прямой проекции больной раком молочной железы 65 лет.
Заметен остеолиз и значительное разрушение лопатки, при биопсии подтверждено наличие метастатического процесса.

Метастазирование в кости за счет инвазии опухолевых клеток через лимфатические пути или кровоток может наблюдаться в любых костных образованиях.

Чаще всего участки остеолиза образуют первичные опухоли молочной железы, легкого, щитовидной железы, почки, реже — простаты и желудочно-кишечного тракта. Разумеется, любая из этих опухолей может также вызывать костную реакцию или склероз, обусловливая остеобластические метастазы. Обычно наблюдается смешанная картина поражения кости.

Рентгенологические симптомы при метастазах весьма вариабельны. Обычно обнаруживается неопределенный характер разрушения кости, при этом дефекты имеют «агрессивный» вид с плохо дифференцированными краями. Дефекты обычно множественные, что помогает исключить диагноз первичной злокачественной опухоли кости.

Плоскостная рентгенограмма далеко не всегда отражает всю полноту поражения кости метастазами, поэтому в настоящее время для более адекватной оценки степени поражения костей, прогрессирования или регрессирования заболевания используют сканирование костей с различными радиоактивными изотопами.

Тем не менее часто приходится сопоставлять данные рентгенограммы с данными сканирования, особенно, если у больных обнаруживается дегенеративный артрит, что часто встречается в этой возрастной группе.

Метаболические нарушения

Среди метаболических болезней лизис костей могут вызывать очень многие. К ним относятся подагра, псевдоподагра и другие артриты. Наиболее типичным примером метаболических дефектов костей являются изменения, вызванные гиперпаратиреозом.

Гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз (рис. 131). Гиперпаратиреоз может быть разделен на первичную и вторичную формы. Первичный гиперпаратиреоз обычно вызывается аденомами или гиперплазией паращитовидных желез, а вторичный гиперпаратиреоз — как компенсация при рахите, остеомаляции, беременности, почечной недостаточности, недостатке приема кальция или гипопаратиреозе у матери.

Рис. 131. Рентгенограмма большеберцовой кости в прямой (а) и боковой (б) проекциях больного со значительным повышением уровня кальция и снижением уровня фосфора в плазме.
Дефект представлен «коричневой опухолью», сопровождающей гиперпаратиреоз.

Заболевание чаще всего встречается в возрасте 30—50 лет, у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин. При исследовании плазмы крови обычно обнаруживается повышенный уровень кальция и сниженный уровень фосфора, хотя у больных со сниженным содержанием белков в плазме уровень кальция может быть нормальным.

Костные дефекты при первичном и вторичном гиперпаратиреозе идентичны, и приблизительно у половины всех больных можно обнаружить характерные рентгенологические симптомы гиперпаратиреоза. К ним относятся поднадкостничные, кортикальные эрозии кости, особенно на лучевой стороне средних фаланг пальцев кисти, генерализованная деоссификация, кальцификация суставов, сухожилий и связок, локализованные участки остеолиза, так называемые коричневые опухоли.

Участки лизиса костей встречаются часто и могут поражать любую кость. Для них характерны большие размеры, эксцентричное расположение, распространение деструкции в область метафизов длинных костей. Края их могут быть отчетливыми или смазанными, видимого субстрата в дефектах не определяется.

Гистологически дефекты костей при гиперпаратиреозе заполнены гигантскими клетками (остеокласты) и рентгенологически их бывает трудно дифференцировать от истинных гигантоклеточных опухолей костей. Впрочем, обычно присутствуют другие рентгенологические симптомы гиперпаратиреоза.

Лечение заболевания направлено на устранение первичной причины гиперпаратиреоза. С началом лечения, как правило, отмечается быстрая регрессия дефектов костей.