Болезнь пэджета

Злокачественная дегенерация

Ошибочное название, т.к. злокачественные изменения в действительности наблюдаются в реактивных остеобластах. Перерождение в саркому (остеогенную саркому, фиброзную саркому или хондросаркому) наблюдается в 1% случаев (пределы: 1-14%). Возможны системные mts, напр., в легкие. Злокачественное перерождение в позвоночнике наблюдается значительно реже, чем в черепе или бедре.

Видео: Болезнь Педжета. Отчего болят и деформируются кости

Эпидемиология

Частота: в США и Европе наблюдается у &asymp-3% населения >55 лет. Имеется незначительное преобладание %. В 15-30% случаев имеется семейный анамнез болезни Пэджета (этот показатель не точен, т.к. в большинстве случаев заболевание не вызывает симптомов).

Типичные места поражения

Имеется склонность к поражению осевого скелета, длинных костей и черепа. Частота поражения в примерной снижающейся последовательности: таз, грудной и поясничный отделы позвоночника, череп, бедренные кости, большеберцовые кости, малоберцовые кости, ключицы.

Видео: Как распознать у себя рак груди?

Клинические проявления

Только 30% очагов поражения вызывают симптомы, остальные обнаруживаются случайно. Избыточная продукция слабой костной ткани может вызывать костную боль (наиболее частый симптом), предрасположенность к переломам и компрессионным синдромам (ЧМН- спинномозговых корешков и др.). Первым проявлением заболевания может быть безболезненное изгибание длинных костей. Ряд больных обращается по поводу боли в суставах, вызванной болезнью Пэджета.

Роль нейрохирурга в лечении

Участие нейрохирурга в лечении болезни Пэджета может быть при:

•  боли в спине: обычно не связана с прямым поражением костной ткани позвонков (см. ниже)
•  симптомах со стороны СМ и/или корешков:
•  компрессия СМ или конского хвоста (относительно редко)
•  компрессия корешков
•  сосудистое обкрадывание в результате реактивной вазодилатации вокруг очагов поражения
•  при поражении черепа наиболее частой является компрессия ЧМН при их выходе через костные отверстия (наиболее часто страдает VIII-ой нерв, что приводит к глухоте или атаксии)
•  при уточнении диагноза при неясных костных поражениях позвоночника и черепа

Диагностика

*анализы (маркеры могут быть нормальными при моностотическом поражении)
**сывороточная алкалиновая фосфотаза: обычно повышена [этот фермент участвует в костном синтезе, поэтому при чисто литической форме болезни Пэджета она может быть не повышена- средние показатели 380±318 м. Ед/л (нормальные пределы: 9-44]. Более чувствительной может быть костноспецифическая алкалиновая фосфатаза- ее определение может быть более полезным при моностотическом поражении
***кальций: обычно в норме (если содержание повышено, следует исключить гиперпаратиреоидизм)
***мочевой гидроксипролин: обнаруживается практически только в хрящевой ткани. В связи с повышенным распадом и образованием костной ткани содержание мочевого гидроксипролина при болезни Пэджета может быть повышено в среднем до 280±262 мг/24 ч (нормальные пределы: 18-18)
**обзорные рентгенограммы:

*локальное разрастание кости, характерное только для болезни Пэджета (не наблюдается при других остеокластических поражениях, таких каких met рака предстательной железы)- утолщение коркового слоя- склеротические изменения- остеолитические участки (в черепе круговой остеопороз, в длинных костях поражения в форме «V»)

*при болезни Пэджета в позвоночнике часто поражаются несколько соседних уровней. Наблюдается утолщение дужек и их корней, тела позвонков обычно выглядят плотными  и сдавленными с увеличенной шириной. Замещение дисков, расположенных между ними, костной тканью
**КТ: гипертрофические изменения в области фасеточных суставов с грубыми трабекулами