Миеломная болезнь

Видео: О самом главном: Миеломная болезнь

Миеломная болезнь (МБ) (иногда называется просто миелома) является неопластическим процессом одного клона плазматических клеток, характеризующаяся пролиферацией плазматических клеток в костном мозге, инфильтрацией окружающих тканей зрелыми и незрелыми плазматическими клетками и продуцированием иммуноглобулинов, обычно моноклонального ИгG или ИгА (которые вместе называются М-протеином). Циркулирующие премиеломные клетки оседают в подходящих областях (напр., в костном мозге), где они дифференцируются и размножаются. Поэтому, хотя миеломы часто рассматриваются в качестве «метастатического» поражения костей, они также иногда рассматриваются как первичные костные опухоли.

Если обнаружен только один очаг поражения, его рассматривают как плазмоцитому. Для этого при полном изотопном исследовании скелета не должно быть других очагов, анализ костного мозга не должен иметь признаков МБ, а при электрофорезе плазмы и мочи не должно быть М-протеина.

Клиническая картина МБ формируется в результате следующих патологических процессов (подчеркнутые признаки характерны для МБ):

1.      пролиферация плазматических клеток: влияет на нормальное функционирование иммунной системы приводит к повышенной подверженности инфекциям

2.      вовлечение костной системы

A.    вовлечение костного мозга нарушение гематопоэтической способности нормоцитная нормохромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения

B.     резорбция костей

1.  ослабление костей патологические переломы

2.      гиперкальцемия (первоначально имеется у 25% пациентов с МБ)

C.     отек и локальная болезненность костей

D.    боль в костях: характерно ее усиление при движениях и отсутствие в покое

E.     вовлечение позвоночника

1.      поражение позвоночного канала в &asymp-10% случаев компрессия СМ

2.      компрессия корешков (радикулопатия)

3.      избыточная продукция определенных протеинов плазматическими клетками. Может вызывать:

A.    синдром повышенной вязкости крови

B.     криоглобулинемию

Видео: Миеломная болезнь, миеломная нефропатия, диагностика, клиника

C.     амилоидоз

D.    почечную недостаточность: вызывается различными причинами, но моноклональные легкие цепи играют в ней свою роль

Эпидемиология

В США частота составляет &asymp-1-2 случая на 100.000 белого населения и &asymp- в 2 раза выше среди черного. МБ составляет 1% среди всех злокачественных процессов и 10% среди гематологических злокачественных процессов. Пик встречаемости приходится на 60-70 лет при том, что только <2% пациентов моложе 40 лет. МБ несколько чаще встречается у . Моноклональная гаммапатия без МБ наблюдается у &asymp-0,15% среди общего населения- при дальнейшем наблюдении у 16% из них развивается МБ с годовой частотой 0,18%.

Поражение костей

Поражение костей при МБ по определению носит множественный характер и обычно ограничено местами локализации красного костного мозга: ребрами, позвоночником, ключицами, черепом и проксимальными отделами конечностей. Поражения позвоночника и/или черепа являются обычными причинами для консультации нейрохирурга.

При МБ резорбция кости происходит не просто в результате ее механической эрозии плазматическими клетками. Имеется повышение остеокластических процессов.

Опухоли из плазматических клеток в черепе, расположенные на своде, обычно не вызывают неврологической симптоматики. При поражении основания черепа могут наблюдаться парезы ЧМН. поражение орбиты может приводить к экзофтальму.

Если наблюдать пациента одиночной плазмоцитомой, то в течение &asymp-10 лет практически всегда наступает ее трансформация в МБ.

Неврологические нарушения

Неврологическая симптоматика может быть в результате следующих причин:

1.      поражение опухолью черепа или позвоночника  со сдавлением ГМ, СМ или корешков

2.      отложение амилоида в области связки, удерживающей сухожилия сгибателей кисти синдром запястного канала (сам срединный нерв не содержит амилоид и поэтому хорошо реагирует на рассечение поперечной связки запястья)

3.      диффузная прогрессирующая сенсорно-моторная полинейропатия: наблюдается у 3-5% пациентов с МБ

A.    около половины случаев связаны с амилоидозом

B.     полинейропатия может развиться и без амилоидоза, особенно при редком остеосклеротическом варианте МБ

4.      мультифокальная лейкоэнцефалопатия описана при МБ

5.      гиперкальцемия: может вызывать выраженную энцефалопатию со спутанностью, делирием или комой. Неврологические симптомы, связанные с гиперкальцемией, развившейся в результате МБ, наблюдаются чаще, чем при гиперкальцемии другой этиологии

6.      очень редко: внутримозговые mts

Диагностика

Диагностические критерии МБ приведены в табл. 14-63. Тесты, которые могут быть использованы у пациентов с МБ или при подозрении на МБ:

1.      анализ суточной мочи на каппа Bence-Jones протеин^А, который имеется в 75% случаев

^А у &asymp-1% больных с МБ не удается определить в плазме или в моче моноклональный протеин. Две и более моноклональные линии обнаруживаются у &asymp-0,5-2,5% больных с МБ

2.   анализы крови: электрофорез белков плазмы и иммуноэлекторофорез  (для обнаружения ИгG каппа линии)^А

3.рентгенологическое обследование позвоночника. Характерные рентгенологические находки: множественные, круглые, как бы «пробитые» (с четкими краями) литические очаги в костях, поражение которых является типичным . Остеосклеротические очаги наблюдаются у <3% пациентов с МБ. Также может быть диффузный остеопороз

4.      общий анализ крови: у большинства больных с МБ в конечном счете развивается анемия. Она обычно средней тяжести (Hb&asymp-7-10 г% с низким количеством ретикулоцитов

5.      изотопное исследование скелета с технецием-99m при нелеченой МБ обычно оказывается негативным (т.к. новообразование кости наблюдается редко) и является менее чувствительным методом, чем обычная рентгенография. Поэтому оно обычно не очень полезно, за исключением случаев, когда по имеющимся симптомам подозревается какая-либо другая патология, а не МБ. После проведенного лечения изотопное исследование может стать положительным, т.к. увеличивается остеобластическая активность («пламенный» ответ)

Видео: Множественная миелома симптомы, причины, лечение

6.      креатинин плазмы: является прогностическим фактором

7.      биопсия костного мозга: фактически у всех больных с МБ обнаруживаются «миеломные» клетки (хотя этот тест является чувствительным, он не достаточно специфичен, поэтому требуется обнаружение и других диагностических критериев)

Табл. 14-63. Диагностические критерии МБ*

A.    цитологические критерии 1.      морфология костного мозга: плазматические клетки и/или миеломные клетки &ge-10% от 1000 или более клеток 2.      подтвержденная биопсией плазмацитома

B.     клинические и лабораторные критерии 1.      миеломный протеин (М-компонент) в плазме (обычно >3 г/дл) или IEP 2.      остеолитические очаги на рентгенограммах (диффузный остеопороз можно рассматривать в том случае, если костный мозг содержит >30% плазматических или миеломных клеток) 3.      миеломные клетки в &ge-2 мазках периферической крови

* для постановки диагноза требуются следующие сочетания: А1 и 2- либо А1 или А2 в сочетании с В1, В2 или В3

Лечение

Многие аспекты лечения МБ относятся к сфере онколога. Некоторые аспекты, существенные для нейрохирурга:

1.      мобилизация: иммобилизация в связи с болью с страхом возникновения патологического перелома ведет к дальнейшему ­ кол-ва кальция в плазме и слабости

2.      контроль боли: умеренная боль часто хорошо поддается лечению салицилатами (которые, однако, противопоказаны при тромбоцитопении). Также эффективна местная ЛТ

3.      локальная ЛТ при боли для быстро определяемых костных очагов. ЛТ может дать возможность зажить патологическому перелому и эффективна при компрессии СМ

4.      терапия гиперкальцемии обычно приводит к улучшению симптомов, вызванных ей

5.      бифосфонаты подавляют резорбцию кости и быстро уменьшают гиперкальцемию. В настоящее время предпочтение отдается памидронату по сравнению с более старыми препаратами

Прогноз

Средний срок жизни при МБ при отсутствии лечения составляет 6 мес. При солитарной плазмацитоме 10-летний срок выживания составляет 50%.

Гринберг. Нейрохирургия