Остеодистрофия фиброзная гиперпаратиреоидная

Этиология и патогенез. Системное костное заболевание на почве нарушения обмена кальция и фосфора вследствие гиперфункции околощитовидных желез, связанной с их аденомой или гиперплазией. Одновременно соли кальция откладываются в некоторых органах и тканях: сердечной мышце, стенках больших артерий, скелетных мышцах, почках. Часто возникают конкременты в мочевыводящих путях. Указанные изменения могут быть связаны также со вторичным гиперпаратиреозом на почве хронических заболеваний почек с недостаточностью их функций.

Клиническая картина. Жалобы на боли в костях, слабость, жажду. Основные  клинические  проявления — спонтанные, иногда множественные переломы костей, наиболее часто костей конечностей, ребер, позвонков. На почве размягчения костной ткани и переломов развиваются деформации костей и укорочение их. Появление в костях кистозных образований и гигантоклеточных опухолей вызывает утончение соответствующих участков кости, что ведет к еще большей деформации скелета. Череп увеличивается в размерах, перкуторный звук над ним имеет тимпанический оттенок из-за наличия  костных изменений (звук «спелого арбуза»). На рентгенограмме костей — характерная картина генерализованного остеопороза с дефектами костной ткани различной формы и величины в местах расположения гигантоклеточных опухолей и кист. Корковый слой трубчатых костей резко истончен, позвонки сплющены («рыбьи позвонки»). На рентгенограммах почек видны очаги обызвествления, в мочевыводящих путях нередки конкременты.  Характерны постоянное повышение уровня кальция в крови и усиленное выделение его с мочой. Содержание фосфора в крови понижено (менее 2,5 мг%), щелочной фосфатазы — повышено (более 4 единиц). Часто наблюдается повышенное выделение фосфора с мочой. Удельный вес мочи низкий. При значительном повышении содержания кальция в крови появляются общие симптомы: анорексия, тошнота, рвота, диспепсия, ацидоз. Переломы позвоночника приводят к сдавлению спинного мозга с параплегией и нарушением функции тазовых органов. Изменения в почках в виде очагового или диффузного кальциноза возникают рано, присоединяющееся нарушение функции почек отягощает течение заболевания. Изредка встречаются «висцеропатические» формы, при которых  наиболее выражены изменения со стороны внутренних органов, преимущественно почек. Течение заболевания прогрессирующее. Больные становятся инвалидами вследствие костных деформаций, повторных переломов и тяжелых болей в костях. Общие расстройства, связанные со стойкой гиперкальциемией и прогрессированием почечной недостаточности, значительно отягощают прогноз. Однако на ранних стадиях заболевания при возможности удаления аденомы (параструмы) прогноз благоприятный. После успешного удаления аденомы или иссечения гиперплазированных околощитовидных желез обмен кальция и фосфора нормализуется, кости обогащаются кальцием и прочность их восстанавливается.

Диагноз основывается на типичной рентгенологической картине изменений костей и на лабораторных данных: повышенном содержании в крови кальция, щелочной фосфатазы, пониженном содержании фосфора. Реакция Сулковича в моче (показатель усиленного выделения кальция) резко положительная. Очаговый характер костных изменений при миеломе и костных метастазах злокачественной опухоли в случае отсутствия указанных лабораторных данных позволяет отличать гиперпаратиреоидную фиброзную дистрофию от этих заболеваний, а также от болезни Пэджета, при которой изменения костной ткани на рентгенограмме имеют груботрабекулярный характер, отсутствуют кисты и остеопороз. Миеломная болезнь характеризуется специфическими изменениями белковых фракций крови и выделением с мочой парапротеинов. Аденомы околощитовидных желез ввиду их малых размеров редко определяются пальпацией. Может представить трудности дифференциальный диагноз между первичным и вторичным гиперпаратиреозом, обусловленным хронической почечной недостаточностью, остеомаляцией, гипервитаминозом D и др. Отклонения от нормы в содержании кальция, фосфора и щелочной фосфатазы в крови при вторичном гиперпаратиреозе не столь велики, как при первичном гипер-паратиреозе, и изменения костной ткани менее выражены и не столь типичны.

Лечение только хирургическое — удаление параструмы или частичное иссечение гиперплазированных околощитовидных желез. Операция может представлять значительные затруднения ввиду небольших размеров аденомы и вариабельности ее расположения. До операции аденома редко придается пальпации, и хирургу приходится искать ее в операционном поле. Аденома в некоторых случаях может исходить из железы, дистопированной в средостение, в зобную железу. Это объясняет отдельные неудачи оперативного вмешательства, когда хирургу не удается найти аденому и операция не дает эффекта. После удаления аденомы могут наблюдаться преходящие явления тетании. В тяжелых случаях назначают паратиреоидин после операции под контролем реакции Сулковича. После операции с целью усиления рекальцинации показаны препараты кальция, витамин D, диета, богатая солями кальция (молочные продукты).