Опухоли и опухолеподобные заболевания костей

В любой классификации опухоли делят, с одной стороны, на основании патогистологических критериев (данные о тканевом составе опухоли), в ряде случаев включая результаты электронной микроскопии и иммуногистохимических исследований, а с другой — по их биологическим свойствам и клиническому характеру.

В соответствии с первым принципом выделяют первичные опухоли костей, которые исходят из тканей, входящих в состав костных органов, и характеризуются продукцией патологической кости, хряща, сосудов, неврогенных структур, элементов нотохорды и смешанных структур мезенхимальной природы.

По биологическим свойствам первичные опухоли костей подразделяют на доброкачественные и злокачественные. Злокачественные опухоли растут быстро и инфильтративно, прорастая и разрушая окружающие ткани, нередко рецидивируют и рано или поздно метастазируют. Микроскопически они характеризуются клеточным и ядерным полиморфизмом, высокой митотической активностью, нарушением структурной и клеточной дифференцировки. Доброкачественные опухоли отличаются медленным экспансивным ростом или даже отсутствием роста, раздвигают окружающие ткани. Они редко рецидивируют и не метастазируют, а также не вызывают значительной реакции со стороны окружающих тканей. Микроскопически для них характерны клеточный и ядерный мономорфизм, отсутствие митозов или редкие митозы.

Однако все эти критерии не абсолютны. Существуют многочисленные исключения, такие как быстрый рост гигантоклеточной опухоли (ГКО) в активной фазе, значительная реакция окружающей ткани при остеоидной остеоме и др. Хотя гистологически для доброкачественных опухолей характерно отсутствие клеточного и тканевого атипизма и митозов, даже опытному патоморфологу может быть трудно отличить доброкачественную хондрому от зрелой хондросаркомы.

Этим обусловлено, с одной стороны, выделение в последних классификациях группы промежутогных опухолей, которые, несмотря на вполне доброкачественную гистологическую картину, обладают некоторыми чертами злокачественных опухолей вплоть до метастазирования. Выделение промежуточных опухолей свидетельствует о том, что до настоящего времени возникают трудности в интерпретации некоторых заболеваний, не удовлетворяющих полностью критериям доброкачественных и злокачественных опухолей. С другой стороны, к собственно опухолям примыкает группа опухолеподобных (явно не опухолевых) поражений костей, обычно диспластической [например, костно-хрящевые экзостозы (КХЭ)] или невыясненной природы [например, эозинофильная гранулема (ЭГ)].

Но и эта классификация вызывает определенную неудовлетворенность. В ней учтены далеко не все виды опухолей костей. Поэтому при рассмотрении злокачественных опухолей костей будет приведен вариант этой классификации с некоторыми дополнениями. В том же разделе будет приведена важная для клинической практики классификация опухолей по стадиям — TNM (Tumor, Noduli, Metastasis).

Методы визуализации

Перед визуализацией ставится несколько задач:

Видео: Защита диссертации Шавырин Д. А

• выявление опухоли;
• по возможности определение ее гистологической принадлежности или хотя бы дифференциально-диагностического ряда;
• определение стадии злокачественной опухоли;
• оценка эффективности лечения;
• выявление рецидивов.

Рентгенография

Рентгенография остается важнейшим диагностическим методом при опухолях костей и должна использоваться как первичный метод визуализации. Она позволяет в большинстве случаев обнаружить опухоль, если патологический процесс вызывает достаточные убыль или прирост костной ткани в пораженном участке. Однако рентгенография менее чувствительна к большинству опухолей костей, чем остеосцинтиграфия. Хотя КТ и особенно МРТ превосходят ее по чувствительности и позволяют точнее определить стадию поражения, рентгенография дает возможность с большей достоверностью, чем другие методы, установить специфический (гистологический) диагноз опухоли или хотя бы определить дифференциально-диагностический ряд.

Биологическая активность опухоли оценивается по рентгенограммам на основании контуров патологического образования, наличия, характера и степени выраженности периостальной реакции. Тип минерализации опухолевого матрикса (хрящеобразование, костеобразование, фиброзно-костные изменения) нередко дает возможность уточнить гистологическую принадлежность опухоли. Поэтому нужно признать порочной возникшую в практике тенденцию при опухолях костей начинать визуализацию с послойных изображений, пренебрегая рентгенограммами. Кроме того, на рентгенограммах обычно легко выявляется такое осложнение опухолей, как патологический перелом.

Рентгенологическая картина ряда опухолей и опухолеподобных заболеваний костей [метафизарного фиброзного дефекта (МФД), фиброзной дис-плазии (ФБ), КХЭ, энхондромы, гемангиом] практически патогномонична, и в таких случаях не возникает необходимости в других методах визуализации. В другой части случаев, хотя специфический диагноз не может быть установлен, картина доброкачественного поражения и длительное отсутствие динамики на предшествующих рентгенограммах позволяют ограничиться только рентгенологическим контролем.

Магнитно-резонансная томография

Многие авторы предпочитают дополнять рентгенографию МРТ, поскольку МРТ присуща высокая контрастность изображения мягких тканей. В выявлении изменений костного мозга и мягких тканей этот метод превосходит все другие способы визуализации.

С помощью МРТ могут быть выявлены с более высокой чувствительностью, чем при остеосцинтиграфии, опухолевые поражения костного мозга: без убыли или прироста костной ткани, а также с минимальными убылью или приростом. Это особенно относится к метастазам рака, миеломе или лимфомам. У пациентов с клиническими симптомами, заставляющими подозревать опухоль, но с отсутствием изменений или сомнительных данных на рентгенограммах МРТ может подтвердить или опровергнуть опухолевый процесс.

МРТ считают лучшим методом оценки локальной распространенности злокачественных опухолей. Поэтому ее применяют в тех случаях, когда предстоит хирургическое лечение, т.е. при агрессивных доброкачественных, неопределенных и злокачественных опухолях. Нужно заметить, что оснащение томографов с высоким магнитным полем некоторыми дополнительными устройствами дает возможность провести МРТ всего тела и с высокой чувствительностью выявить отдаленные метастазы опухоли или первично множественные поражения.

Тем не менее МРТ уступает КТ и рентгенографии в оценке деталей самих костей и в большинстве случаев мало способствует установлению нозологического диагноза. Только некоторые виды опухолей и опухолеподобных поражений костей проявляются при МРТ характерной картиной [КХЭ, энхондрома, хондробластома, центральная хондросаркома, МФД, внутри-костная липома, костный инфаркт, аневризмальная костная киста (АКК)]. Картина большинства первичных злокачественных опухолей костей при МРТ неспецифична. Для всей этой группы магнитно-резонансный сигнал определяется удлиненными Т1 и Т2 опухолевой ткани, а его гетерогенность отражает минерализацию матрикса опухолей, некроз, кровоизлияния и сопутствующий отек.

Дополнительные преимущества МРТ с внутривенным контрастированием хелатными комплексами гадолиния заключаются в надежном разграничении жизнеспособной опухолевой ткани и участков некроза или кистозных полостей, что важно для определения места биопсии. Кроме того, контрастирование позволяет уточнить гистологическую принадлежность некоторых опухолей (гемангиомы, зрелые хрящеобразующие опухоли). Это тем более существенно, что КТ с контрастированием при исследовании костей малоинформативна, так как высокая плотность ткани мешает оценке усиления сигнала после контрастирования. МРТ всего тела применяется для выявления множественных опухолевых поражений скелета, как злокачественных, так и доброкачественных. Она помогает выявить первичную опухоль у пациентов с метастазами в скелете при невыясненной первичной локализации. Чувствительность и специфичность при метастазах в скелете сравнимы с остеосцинтиграфией или даже превосходят ее (немного более 90% при МРТ и немного более 89% при сцинтиграфии). При миеломной болезни МРТ всего тела может заменить широкое рентгенологическое исследование скелета с экономией времени и более высокой чувствительностью. Метод применяется также с целью выявления множественности поражений при лимфомах и лангергансоклеточных гистиоцитозах (ЛКГ).

Компьютерная томография

КТ обладает более высокими пространственным разрешением и чувствительностью к минерализованным структурам, чем МРТ, и представляет собой лучший метод изображения патологических изменений костной ткани, особенно кортикального слоя. При КТ могут обнаруживаться не выявляемые на рентгенограммах опухоли, хотя она нечувствительна к костномозговым поражениям. Этот метод дополняет рентгенографию в анатомически сложных областях (таз, позвоночник, особенно крестец, грудина), где ограничения рентгенографии особенно значительны, и в тех случаях, когда трудно получить изображение в двух взаимно перпендикулярных проекциях. КТ представляет «третью проекцию» и позволяет получить срезы на различной глубине без проекционных наслоений. Этим методом могут быть обнаружены разрушение кортикального слоя и мягкотканный компонент по тем поверхностям костей таза или крестца, которые не образуют контур на рентгенограммах. Посредством КТ хорошо отображаются характер контуров поражения, периостальная реакция и матрикс опухоли. В определении стадии злокачественной опухоли КТ, по мнению большинства авторов, уступает МРТ.

Остеосцинтиграфия

Остеосцинтиграфия с технецием позволяет получить изображение всего скелета за одно исследование и выявить большинство опухолевых поражений с более высокой чувствительностью и при меньшей лучевой нагрузке, чем рентгенография. Поэтому она используется как «поисковый» метод с целью выявления множественности поражения. Однако остеосцинтиграфия малочувствительна при тех опухолях, которые не сопровождаются продукцией незрелого костного матрикса, прежде всего при миеломной болезни. Кроме того, метод недостаточно специфичен, что нередко заставляет подтверждать его результаты другими методами визуализации.

Позитронно-эмиссионная томография

ПЭТ отображает состояние метаболизма при различных поражениях. Как правило, при злокачественных опухолях высокой степени анаплазии обнаруживается гиперфиксация фторированной деоксиглюкозы в очагах поражения, что отображает ускоренный метаболизм глюкозы в этих местах. Чувствительность метода при таких опухолях высока, но он недостаточно специфичен при дифференцировании злокачественных опухолей и доброкачественных заболеваний: препарат может накапливаться также в агрессивных доброкачественных опухолях и очагах воспаления. ПЭТ позволяет отображать за одно исследование все тело и полезна для определения стадии опухоли. ПЭТ, как и МРТ всего тела, — более чувствительный метод, чем остеосцинтиграфия с технецием.

Доброкачественные опухоли и опухолеподобные заболевания костей

Вместе с доброкачественными опухолями обычно рассматривают некоторые явно не опухолевые заболевания костей, например диспластические (КХЭ) или невыясненной природы (ЭГ). Такое объединение диктуется практическими соображениями и интересами дифференциальной диагностики, поскольку неопухолевые поражения напоминают опухоли по макроморфологии и, соответственно, по рентгенологическим проявлениям. Нередко их трудно различить по клиническим и визуализационным проявлениям. Однако некоторые из причисляемых к этой группе заболеваний, например остеоидная остеома или ЭГ длинных костей, по некоторым своим особенностям скорее сходны с воспалительными процессами, чем с большинством доброкачественных опухолей.