Характеристика опухоли вильмса (эмбриональной аденомиосаркомы почки)

Опухоли почки составляют примерно 1/3 всех опухолей у детей. Из них 95% приходится на опухоль Вильмса — злокачественную смешанную опухоль, возникшую из эмбриональных зачатков. Опухоль Вильмса встречается у детей любого возраста, начиная с новорожденных, но наиболее часто в 2—5-летнем возрасте. Девочки и мальчики заболевают одинаково часто. В 5% случаев опухоль Вильмса бывает двусторонней.

Опухоль Вильмса является дезонтогоническим новообразованием. Ее микроскопическое строение весьма разнообразно. Встречаются саркоматозные, веретенообразные клетки или звездчатые, округлые и мелкие недифференцированные клетки эмбрионального, возможно нейрогенного характера, с интенсивно окрашенным ядром, бедные протоплазмой, и атипичные эпителиальные клетки различной формы и размеров, тогда обнаруживаются островки хрящевой ткани, гладкие, поперечнополосатые мышечные волокна эмбрионального или более зрелого типа, а также нейроэпителиальные клетки.

В зависимости от преобладания тех или иных клеточных элементов опухоль может иметь нефрогенный мезенхимальный или нефрогенный вид либо возникают различные варианты сочетания перечисленных клеточных типов. На срезе почки опухолевые узлы белого цвета, иногда пестрые. Метастазирование происходит в забрюшинные лимфатические узлы, а затем в легкие, печень и другие органы.

Клиническая картина опухоли Вильмса в ранней стадии представлена симптомами. У части детей отмечаются недомогание, бледность, вялость, раздражительность, отсутствие аппетита, похудание, субфебрилитет. Поскольку эти признаки неспецифичны, диагноз обычно ставится лишь тогда, когда опухоль достигает значительных размеров. Как правило, опухоль обнаруживают случайно при купании ребенка, реже — при врачебном осмотре. Она подвижна, малоболезненна, округлой и неправильной формы, с гладкой или бугристой поверхностью. Консистенция ее чаще плотная, реже эластическая, когда определяется флюктуация. Увеличенная почка приподнимает диафрагму, при этом расширяется нижняя часть грудной клетки.

В поздних стадиях опухолевого процесса появляется боль вследствие растяжения почечной капсулы и сдавления нервных окончаний. Возникновению или усилению боли способствует также перегиб сосудистой ножки почки.

В ряде случаев отмечаются гематурия, анемия, артериальная гипертония. Гематурия обычно связана с прорастанием опухоли в лоханку. Нередко даже при распаде опухоли гематурии не бывает, если не нарушена полость капсулы опухоли. Гематурия может быть следствием значительной тупой травмы поясницы или живота. При этом возможно развитие приступа почечной колики в результате закупорки мочеточника сгустком крови и нарушения оттока мочи.

Компрессия почечной вены сопровождается возникновением коллатерального кровотока и появлением симптоматического варикоцеле. Уже в ранних стадиях развития опухоль Вильмса склонна к метастазированию, зависящему не столько от величины, опухоли, сколько от характера ее роста. Сначала обычно поражаются забрюшинные лимфатические узлы. Метастазы вызывают боль в пояснице, иррадиирующую в пах, половые органы. Метастазы могут также возникать в легких, печени, контралатеральной почке, яичке и других органах.

Диагностика осуществляется на основании клинического, лабораторного и рентгенологического исследования. При осмотре ребенка обращают внимание на усиление рисунка подкожных вен, наличие асимметрии живота и сколиоза. Заподозрить опухоль почки позволяет варикоцеле в раннем возрасте. Пальпацию живота проводят в вертикальном положении ребенка и в горизонтальном — на спине и боку. В ряде случаев для определения опухоли приходится производить пальпацию живота под наркозом.

При исследовании мочи нередко выявляются протеинурия и лейкоцитурия. Последняя нарастает в случае присоединения вторичной инфекции. У 20% детей с опухолью Вильмса отмечается высокая СОЭ.

В диагностике опухоли наиболее важны рентгенологические методы исследования. На обзорном снимке отмечается плотное образование, смещающее петли кишок, иногда с участками обызвествления. Тень поясничной мышцы на стороне поражения нечеткая или не определяется. На снимке в боковой проекции опухоль располагается сзади наполненной газом толстой кишки (при опухолях органов брюшной полости эта кишка обычно оттесняется кзади).

Опухоль почки наиболее четко выявляется при сочетании экскреторной урографии с пневморетроперитонеумом и томографией. При сохранной функции почки обнаруживается деформация чашечно-лоханочной системы опухолью, имеющей на томограммах неоднородную контрастность.

При почечной ангиографии определяется повышенная васкуляризация опухоли в отличие от кисты, проявляющейся обеднением сосудистого рисунка. Характерны хаотичное ветвление сосудов и наличие артериовенозных сообщений по периферии опухоли.

Опухоль Вильмса наиболее часто приходится дифференцировать от гидронефроза, который при экскреторной урографии проявляется отсутствием или запаздыванием контрастирования резко расширенной чашечно-лоханочной системы почки в отличие от опухоли, при которой лоханка сдавлена, чашечки деформированы и раздвинуты.

Дифференциально-диагностические трудности возникают и при поликистозе почек. Двустороннее поражение, характерная "паукообразная" картина чашечно-лоханочной системы на экскреторных урограммах, наличие множественных участков с васкуляризацией при почечной ангиографии подтверждают диагноз поликистоза почек.

Для карбункула почки, рентгенологические признаки которого могут стимулировать опухоль, отличительными симптомами служат острое развитие заболевания, гиперемия, резкая болезненность и напряжение мышц на стороне поражения, отсутствие функции почки.

Весьма важно выявление метастазов (лимфангиоаденография, рентгенография грудной клетки, сканирование печени), что меняет тактику лечения.

Клиническая нефрология

под ред. Тареева Е.М.