Опухоли почек у детей. Опухоль вильмса и ее причины

Видео: О.Г. Торсунов "Причины рака и его профилактика"

Самой распространенной опухолью почек у детей является нефробластома, или опухоль Вильмса. По данным Л. А. Дурнова (1970), М. Bodian и С. Rigby (1964), Н. Marsden J. Steward (1976), на се долю приходится от 5 до 11% всех опухолей детского возраста. Опухолью Вильмса называют злокачественную опухоль почек у детей, которая состоит из производных нефрогенной ткани на разных стадиях дифференцировки.

В настоящее время большинство исследователей считают, что опухоль возникает из метанефрогенной ткани. Отсюда современное название опухоли, нефробластома, которое отражает происхождение ее из эмбриональной ткани почек [Willis R., 1960].

Однако, P. Masson (1965) обнаружил в опухоли Вильмса элементы нейроэктодермального характера, это дало ему повод считать, что опухоль возникает из двойного зачатка — мезодермы и Екеврального гребешка эктодермы. Н. Ribbert (1914) высказывал точку зрения, что опухоль Вильмса следует расценивать как тератому- В. Н. Сухова (1977), исследовавшая 148 случаев опухоли Вильмса по данным прозектуры ДКБ № 1, приходит к заключению, что опухоль Вильмса возникает в результате местных нарушений развития зародыша на стадии бластодермического пузырька, когда энтодерма уже выделилась, а экто- и мезодерма некоторое время существуют в виде неразделившегося экзомезодермального греоещка.

Видео: О чем может сигнализировать головная боль

Если в каудальную часть начинающей выделяться мезодермы, которая представляет собой источник эмбриональной почечной ткани (метанефрогенной бластемы), оказываются включенными клетки эктомезодермального гребешка, то они могут проявлять потенцию к дифференцировке в будущем зачатке опухоли, с образованием нейроэктодермальных структур и различных производных мезодермы (например, поперечнополосатую мускулатуру), включая также производные мезенхимы — сосуды, фиброзную соединительную ткань, клетчатку, хрящ, кость. Этим объясняется присутствие перечисленных тканей в опухоли и производных эмбриональных нейрогенных структур. Однако основным источником опухоли Вильмса остается метанефрогенная бластема, являющаяся для нее самым характерным структурным компонентом.

По нашим данным, в опухоли Вильмса нейроэктодермальные образования (нервная ткань, придатки кожи) встречаются в единичных случаях. Поскольку опухоль развивается преимущественно из метанефрогенной ткани, мы полагаем, что имеются все основания считать се гамартобластомой почки, т. е. злокачественной опухолью из эмбриональной нефрогенной ткани, задержавшейся в своем развитии по сравнению с другими тканями.

Последнее время появились сообщения о сочетании опухоли Вильмса с определенными дефектами развития семейного характера. В синдром входит двусторонняя опухоль Вильмса с висцеромегалией, соматомегалией (гемигипертрофией), пороками развития мочевых путей, аниридией. Однако семейность опухоли Вильмса недостаточно точно установлена из-за высокой смертности от этой опухоли в детском возрасте.

Видео: Жить Здорово! Симптомы опухоли головного мозга

Тем не менее W. Brown и соавт. (1972), R. Kaufman и соавт. (1973), М. Perlmann, G. Goldberg и соавт. (1973) не только указали на наличие определенного синдрома в семьях с опухолью Вильмса, но и установили, что опухоль встречается у сибсов и может передаваться в трех последующих поколениях. A. Knudson (1975) высказал гипотезу с том, что имеет место либо первичная мутация в период пре-зиготы (герминативная или соматическая), или последующая вторичная, исключительно соматическая мутация. При первичной мутации в 21% случаев возникают двусторонние опухоли, при вторичном типе они наблюдаются только в 5—10% и семейность при этом не прослеживается.

Источник: http://meduniver.com