Взаимосвязь пороков развития и опухолей. Наследственные причины детских опухолей

Наблюдения последних лет свидетельствуют, что дети с определенными врожденными пороками развития имеют высокую степень риска заболеть злокачественными опухолями. Так, лейкемии часто сочетаются с хромосомными синдромами.

При синдроме Дауна в 10—20 раз чаще встречаются лейкозы, синдром Блюма и синдром Фанкони в 10% случаев сочетаются с острым моноцитарным или миеломоноцитарным лейкозом. Дети с аниридией (отсутствием радужной оболочки) имеют в 1000 раз больший риск заболеть опухолью Вильмса.

При этом также могут наблюдаться врожденная катаракта, аномалии ушных раковин, микроцефалия, выражающаяся в уменьшении окружности головы и умственной отсталости. Известно также, что опухоль Вильмса и гепатобластома сочетаются с гемигипертрофией (гипертрофией половины тела или его части), экзофтальмом, макроглоссией и с доброкачественными гамартомами (туберозным склерозом, рабдомиомой сердца). Злокачественные лимфомы сочетаются с пороками развития иммунной системы, аномалиями роста длинных трубчатых костей, придатков кожи (волос, ногтей). Наряду с этим нейробластомы, как правило, не сочетаются с пороками развития.

Таким образом, некоторые из опухолей у детей имеют связь с определенными типами аномалий развития. Другие виды опухолей детского возраста, наоборот, не сочетаются с пороками развития. Это свидетельствует о наличии избирательной связи пороков развития с опухолями определенного гистогенеза.

Видео: Popular Videos - Хирургическое лечение

Все приведенные факты сочетаний опухолей с пороками развития говорят о возможной общности в их этиологии. При этом полагают, что если дело идет об экзогенном онкогенном воздействии — кратковременное влияние на плод приводит к пороку развития, длительное — к развитию злокачественных опухолей.

Наследственные причины детских опухолей

Кроме экзогенных внутриутробных влияний, необходимо учитывать значение наследственности. Опухолей, передающихся наследственным путем, относительно мало. В настоящее время большой интерес представляют описания наследственных опухолей, при которых мутантный ген проявляется у пробанда либо в виде злокачественной опухоли, либо в виде опухолевого синдрома с высоким риском развития злокачественных опухолей. Наследуются эти опухоли и опухолевые синдромы аутосомно-доминантно.

Видео: Здоровье, питание, медицина, только новости

R. Miller (1976) приводит 7 таких опухолей и опухолевых синдромов: 1) ретинобластома- 2) феохромоцитома в сочетании с медуллярной карциномой щитовидной железы- 3) хсмодектома- 4) плоскоклеточный рак пищевода с кератозом ладоней и подошв- 5) полипоз толстой кишки с риском развития аденокарциномы- 6) невоидный базально-клеточный карциноматозный синдром (множественные базальноклеточные карциномы кожи) и 7) множественный аденоматоз эндокринных желез (аденомы передней доли гипофиза, околощитовидных желез, островков поджелудочной железы).

Перечисленные наследственные опухоли и опухолевые синдромы могут сочетаться с определенными дефектами развития, например, ретинобластома в небольшом числе случаев может сочетаться с синдромом D-делеции- феохромоцитома — с множественными неврофибромами и гиперплазией околощитовидных желез- полипоз — с синдромом Гарднера (семейными эпидермоидными кистами)- аденоматоз эндокринных желез — с синдромом Золлингера — Элисона.

Источник: http://meduniver.com