Предопухолевые синдромы детей. Наследственный онкогенез

R. Miller (1976) выделяет 4 основных типа наследственных предопухолевых синдромов.
1. Гамартоматозный синдром, передающийся аутосомно-доминантно, например, в виде неврофиброматоза с различными гамартиями, дефектами развития скелета и головного мозга (умственной отсталостью). Неврофиброматоз переходит в 10% в злокачественные неврофибромы, в других случаях сочетается с глиомами мозга, зрительного и слухового нервов, менингиомами, феохромоцитомами.

2. Генодерматозы — наследственные кожные поражения, передающиеся по аутосомно-рецессивному типу, например, пигментная ксеродерма, сочетающаяся с дерматозами от солнечного света и дающая базальноклеточные, плоскоклеточные карциномы, меланомы или саркомы кожи на открытых частях тела, подвергающихся действию солнечных лучей.

3. Повреждения хромосомного аппарата, например синдром Блума и Фанкони, которые в 10% случаев сочетаются: первый — с острым лейкозом, второй —с миеломоноцитарнои или моноцитарнои лейкемией. Наследуются они аутосомно-рецессивно.

4. Иммунодефицитные синдромы, к которым относятся атаксия-телеангиэктазня и дефект иммунитета с геморрагическим диатезом (синдром Вискотта — Олдрича). Оба в 10% случаев сочетаются с лимфомами или другими злокачественными опухолями, наследуются: первый — аутосомно-рецессивно, второй — рецессивно и скрещен с полом, болеют мальчики.

Кроме этих опухолей и синдромов, для которых роль наследственности несомненна, существуют косвенные указания на значение наследственности в онкогенезе у детей. Есть наблюдения о значении родственных браков в возникновении опухолей, например, в Японии, где очень часты браки между двоюродными братьями и сестрами, подмечено значительное количество лейкозов у сибсов.

Близнецовым методом, который может быть использован только у монозиготных близнецов, удалось показать, что при лейкозах конкордантность фактически равна 100%, если у одного из монозиготных близнецов лейкемия развивается в первые дни после рождения. У дизиготных близнецов отсутствует конкордантность по лейкемии. Из этого вытекает, что патогенез трансплацентарной передачи лейкемии сложнее, чем простое гематогенное проникновение канцерогенов от матери к плоду, и, вероятно, имеют значение факторы генетического характера.

Некоторые данные, связанные с этнической принадлежностью, также косвенно свидетельствуют о значении наследственности. Так, например, установлено, что саркома Юинга значительно реже наблюдается у негроидной, чем у белой расы, в Соединенных Штатах Америки, то же наблюдается по отношению к острым лимфобластным лейкозам и опухолям мозга. Это говорит о какой-то генетической резистентности к указанным опухолям у негроидов, живущих в одной и той же стране с белыми.

Указывается далее, что в Японии имеется очень высокая частота опухолей шишковидной железы, не наблюдающаяся в таком количестве у других национальностей. Однако при этом не следует забывать, что варианты частоты опухолей в различных странах являются также показателями значения влияний факторов внешней среды на организм.

Итак, изложенные данные о значении наследственности в онкогенезе свидетельствуют об очевидной роли ее в происхождении отдельных видов опухолей, которые чаще наблюдаются в детском возрасте.

Источник: http://meduniver.com