Гиперальдостеронизм

Видео: ESC TV 2015 - Best of ESC Congress 2015 - Chapter 2: Risk Factors and Prevention

Среди форм надпочечниковых гипертензии особо нужно отметить минералокортикоид-зависимую артериальную гипертензию или так называемый синдром гиперальдостеронизма.

С хирургической точки зрения у больных артериальной гипертензией интерес представляют следующие формы гиперальдостеронизма: обусловленный альдостеронпродуцирующей аденомой (АПА) — т.е. первичный гиперальдостеронизм и развивающийся при диффузной гиперплазии надпочечников.

Первичный гиперальдостеронизм — заболевание, развивающееся в результате избыточной секреции альдостерона солитарной аденомой (альдостеромой) клубочковой зоны коры надпочечников.

Данное заболевание в литературе известно под названием синдрома Конна, по фамилии автора, впервые (1955) изучившего и описавшего данную форму артериальной гипертензии. Частота его составляет 1,3—4,1% среди больных АГ, а в общей популяции — 0,03—0,1%.

У подавляющего большинства больных опухоль носит доброкачественный характер, и лишь у 5% выявляют злокачественный рост. Альдостеромы обычно имеют небольшие размеры (1,5—2,5 см) и чаще (в 65—70% случаев) и левостороннюю локализацию. Опухолевая ткань в избыточном количестве вырабатывает альдостерон.

Патогенез. Избыточная продукция альдостерона приводит к различным биохимическим и морфологическим изменениям в организме. Прежде всего, для этого заболевания характерны выраженные электролитные нарушения. Альдостерон, воздействуя на почечные канальцы, приводит к уменьшению реабсорбции калия и воды и, наоборот, к увеличению реабсорции натрия.

Усиленное выведения калия с мочой вызывает гипокалиемию (менее 3,0 ммоль/л). Ионы калия в клетке замещаются ионами натрия и водорода, в результате чего развивается внутриклеточный ацидоз и внеклеточный алкалоз. Снижение натрийуреза приводит к повышению содержания ионов натрия во внутри- и внеклеточном пространстве.

Натрий, являясь гидрофильным ионом, удерживает и притягивает к себе воду. В результате развивается отек тканей, особенно сосудистой стенки, уменьшается внутренний ее просвет на уровне артериол, повышается сосудистый тонус и периферическое сосудистое сопротивление, за счет чего и развивается артериальная гипертензия.

Макроскопически альдостерома представляет небольшую одиночную, инкапсулированную опухоль, на разрезе имеет охряно-желтый цвет.

Заболевание чаще поражает женщин зрелого возраста. Симптомы альдостеромы можно разделить на 3 группы:

1) нейромышечные;


2) почечные;
3) связанные с повышением артериального давления.

Нервно-мышечные симптомы обусловлены гипокалиемией и связанными с этим нарушениями нервно-мышечной проводимости. Больные жалуются на выраженную мышечную слабость, степень которой различна — от быстрой утомляемости до вялых параличей, охватывающих чаще всего мышцы ног. Очень часто отмечаются парестезии и судороги.

Среди почечных симптомов наиболее часто наблюдаются полиурия, никтурия, гипостенурия. В связи с потерей большого количества жидкости с мочой развивается жажда.

Артериальная гипертензия — главный, иногда единственный симптом альдостеромы. Течение гипертензии, как правило, стабильное. Уровень повышения АД колеблется от умеренного (160/100 мм рт. ст.) до выраженного (220—250/120—140 мм рт. ст.). Большинство больных жалуются на сильные головные боли, которые обусловлены высоким артериальным давлением.



Артериальная гипертензия приводит к выраженной гипертрофии левого желудочка, на ЭКГ появляются признаки гипокалиемии. Очень часто отмечается поражение сосудов глазного дна с нарушениями функции зрения.

Диагностика основана на анализе клинических проявлений заболевания и данных лабораторных исследований. Радиоиммунный анализ выявляет повышение концентрации альдостерона в плазме в базальных условиях и парадоксальное ее снижение после пробы с 4-часовой ходьбой, уменьшение активности ренина плазмы.

Биохимические исследования выявляют гипокалиемию, гипернатриемию. Определенную диагностическую ценность может иметь щелочная реакция мочи. Среди инструментальных методов играют роль УЗИ и КТ. В связи с тем, что альдостеромы имеют небольшие размеры (1,5—2 см), с помощью УЗИ можно их выявить примерно у 60% больных.

Самым точным методом диагностики служит компьютерная томография, при которой выявляется образование пониженной плотности.

Лечение. Для выполнения адреналэктомии, показанной при этой патологии, мы предпочитаем использовать торакофренолюмботомный доступ, при котором производим частичное рассечение диафрагмы, но не пересекаем ее медиальную ножку.

В последние годы при лечении синдрома Кона все большее применение находит лапароскопическая адреналэктомия, значительно уменьшающая операционную травму. В связи с тем, что в настоящее время концепция малоинвазивных вмешательств стала доминирующей в лечении многих хирургических заболеваниий, конкурентным методом при лечении синдрома Кона становится рентгеноэндоваскулярная деструкция надпочечника.

В соответствии с сосудистыми бассейнами надпочечников различают рентгеноэндоваскулярные вмешательства (РЭВ) артериальные и венозные. Хотя некоторые авторы (Inoue H. с соавт., 1997) сообщают об успешной эмболизации артериального русла надпочечников этанолом у больных альдостеромой надпочечника, вмешательство на венозной системе надпочечника многие исследователи считают предпочтительным.

Это объясняется тем, что выключения всех артериальных ветвей опухоли надпочечника, ввиду их большого числа и рассыпного типа отхождения, достичь практически невозможно. Нами, начиная с 1990 г., у больных с лево-сторонней локализацией альдостеромы производится рентгеноэндоваскулярная деструкция надпочечника (рис. 1,2,3), при этом нормализация АД достигнута у 92% больных.



Рис. 1. Флебограмма левого надпочечника (стрелкой указана опухоль)



Рис. 2. Компьютерная томограмма при альдостероме левого надпочечника
Рис. 3. Флебограмма левого надпочечника после окклюзии венозного русла тромбоваром

Таким образом, применение современных методов диагностики и щадящих малотравматичных способов хирургического и рентгенохирургического методов лечения позволяет значительно улучшить результаты течения больных симптоматическими артериальными гипертензиями.

Ш.И. Каримов, Б.З. Турсунов, Р.Д. Суннатов