Миастения, лечение, симптомы, причины

В патогенезе имеют значение нарушение синаптического проведения возбуждений (нарушение синтеза ацетилхолина), патологические изменения вилочковой железы.

Ведущую роль в развитии миастении играет аутосенсибилизация Т-лимфоцитов вилочковой железы в отношении ацетилхолиновых рецепторов и других элементов мышечных клеток на фоне ослабления генетического контроля, дисбаланса между количеством клеток популяций лимфоцитов или пролиферации мышечных клеток под воздействием неблагоприятных факторов, в частности вирусной инфекции.
Патогенетический механизм миастении связывают с нарушением нервно-мышечной передачи вследствие блокады и разрушения ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны под влиянием аутоиммунной атаки. Основная роль в этом процессе отводится антителам к ацетилхолиновым рецепторам, наивысший титр которых отмечается в сыворотке крови больных тяжелой генерализованной миастенией и у больных с тимомой — опухолью вилочковой железы.
В своевременном выявлении миастении отмечаются значительные трудности. Ошибки первоначальной диагностики заболевания наблюдаются очень часто, а у детей они достигают 91%.

Симптомы: птоз, глазодвигательные расстройства, расстройства жевания, глотания, речи (поражение мышц мягкого неба, голосовых связок, языка), афония. Поражаются мышцы туловища и конечностей, дыхательной мускулатуры. При исследовании электровозбудимости отмечается «миастеническая реакция»: сокращения мышц вначале нормальные, при повторных раздражениях фарадическим током истощаются и исчезают.

Видео: Хирургическое лечение миастении и опухолей вилочковой железы 1

Изменения могут возникать в любых мышцах. Выделяют генерализованную и локальную формы заболевания. Генерализованная форма может быть с дыхательными расстройствами или без них и сопровождаться расстройством деятельности желез внутренней секреции: гиперфункция щитовидной железы, недостаточность надпочечников с нарушением водно-солевого обмена.

К патогномоничным симптомам при миастении относится подергивание век, при котором отмечается избыточная миодинамика в момент возвращения глаза в исходное положение после взгляда вниз. Характерно и ускорение нистагма при движении глаз в горизонтальной плоскости.

Распознавание. Дифференцируют с бульварным параличом, от которого миастения отличается «миастенической реакцией» при исследовании электровозбудимости мышц. В отличие от миопатии обнаруживается повышенная активность холинэстеразы. Дифференцируют миастению с миастеническим синдромом при полиоэнцефалите, стволовом энцефалите, рассеянном склерозе. Диагнозу помогает прозериновая проба — улучшение состояния после инъекции раствора прозерина подкожно (симптомы исчезают на 2—3 часа). Для исключения опухоли вилочковой железы проводят пневмомедиастинографию.

Лечение. Хирургическое вмешательство на вилочковой железе, рентгенотерапия при опухоли вилочковой железы. Витаминотерапия (Вь В12). Назначают прозерии (1—2 мл раствора 0,05%), оксазил (0,005 г), эфедрин (0,025 г), хлорид калия. При миастеническом кризе прозерин, оксазил в свечах, эфедрин, кислород. Больных следует освобождать от тяжелой физической работы и переводить на инвалидность в зависимости от тяжести миастенических расстройств (бульварные нарушения, расстройства дыхания и др.).