Опухоли и кисты вилочковой железы

Видео: thoracoscopic thymectomy in myasthenia. Миастения - торакоскопическая экстирпация вилочковой железы

Опухоли вилочковой железы представляют относительно редкую патологию. Среди других опухолей и кист средостения они встречаются в 2,1 % случаев — по данным Б. Я. Лукьянченко (1958), в 8% — по данным Б. В. Петровского с соавт. (1968), в 14,1% — по данным Howanietz и Strahberger (1965), а также по А. П. Колесову с соавт.  (1968), в 26,4%, случаев — по данным Strug с соавт. (1968).

В нашей клинике из 235 больных с медиастинальными опухолями и кистами, гистологически подтвержденными, у 31 (13,1%) оказались новообразования вилочковой железы. Среди них мужчин было 20, женщин — 11 в возрасте 11—62 лет. Хирургическое лечение предпринято у 29 больных.

Рак тимуса обнаружен у 6 больных (в том числе у 2 больных миастенией), лимфосаркома — у 2, тимоцитома — у 9 (в том числе у 3 больных миастенией), ретикулоцитома — у 3, гранулематозная тимома — у 2, кисты вилочковой железы — у 6. Кроме того, выявлена лимфоэпителиома, тимолипома и тимофиброма (по одному наблюдению).

Общими симптомами тимуса являются различной выраженности  проявления внутригрудного  компрессионного синдрома (сдавление верхней полой вены, трахеи, пищевода, грудного протока и др.). Кавасиндром мы наблюдали у 6 больных, у 3 из них произведена каваграфия. На каваграммах выявлено различной степени сдавление верхней полой вены с развитием коллатерального венооттока либо венозного рефлюкса. Прорастания сосудов опухолью, в том числе при инфильтрирующем росте, не обнаружено.

Инвазивные опухоли тимуса обрастают сосуды, нарушая их проходимость вследствие концентрической компрессии, что выявлено на аутопсии. Наши данные, основанные на опыте 75 флебографии верхней полой вены у больных с внутригрудной патологией, позволяют расценивать появление коллатерального венообращения как патогномоничный симптом для медленно растущих опухолей, при которых создаются условия для возникновения компенсаторно-приспособительных венозных коллекторов. Это не исключает злокачественного роста или озлокачествления опухоли.

Среди других тяжелых проявлений компенсаторного синдрома у 1 больного имело место субтотальное сдавление трахеи без прорастания опухоли в просвет органа. В этих случаях компрессия трахеи сочеталась с приступами бронхоспазма, которые расценивались как бронхиальная астма с самого начала заболевания. В одном наблюдении имел место двусторонний холиоторакс.

К специфическим проявлениям опухолей вилочковой железы относится миастения (Ochsner, Burch, 1966- Le Brigand, Merlier, 1967). Этот патологический процесс в сочетании с тимомами мы наблюдали у 5 больных в возрасте 23, 37, 45, 46 и 49 лет (3 женщины и 2 мужчин).

Больной К., 45 лет, поступил в клинику 25/1 1965 г. Жалобы на резкую мышечную слабость в конечностях, шее, нарушение глотания, удушье.
Болеет с мая 1964 г. В декабре установлен диагноз миастении, назначен прозерин. Миастеническая реакция положительная. На пневмомедиастинограмме обнаружена овальной формы тень вилочковой железы с четкими контурами.
3/П 1965 г. произведена тимэктомия из срединного стернотомического доступа по Мильтону. В теле вилочковой железы обнаружена плотная опухоль размером 5X4X3 см в собственной капсуле, весом 54 г.
Гистологическое исследование: опухоль дольчатая, окружена толстой гиалинизированной капсулой. Дольки представлены крупными светлыми (эпителиальными) клетками с полиморфными овальными и округлыми ядрами, в которых часты фигуры митоза- между этими клетками располагаются единичные лимфоидные клетки. Вокруг опухоли гиперплазированная ткань вилочковой железы.
Заключение: рак тимуса.
После операции на 7-е сутки исчезла потребность в антихолинэстеразных препаратах. Выздоровление. Осмотрен спустя 4 года. Рецидив миастении, принимает местинон. Отдаленных метастазов не выявлено.


Большинство авторов считают, что тимэктомия при миастении дает временную ремиссию, в дальнейшем прогрессивно нарастают миастенические расстройства (И. Журава, О. Рациу, А. Пришку, 1958- Viets, Schwab, 1960, и др.).

Мы наблюдали строго срединное положение тимомы у 4 больных, в остальных случаях патологическая тень выступала в плевральную полость. При асимметричных опухолях с четкими контурами на пневмомедиастинограмме в боковой проекции хорошо видна линейная тень вилочковой железы, свободно лежащая от патологического тенеобразования. При инфильтрирующих новообразованиях газ не проникает в фасциальные пространства средостения вследствие их прорастания.

Наибольшие трудности возникают при интерпретации морфогенеза опухолей тимуса. Это связано с гистогенетическими особенностями этого органа, в котором клеточные элементы представлены различными стадиями цитодифференцировки.

Не случайно поэтому в литературе применяется собирательный термин «тимома» для обозначения опухолей вилочковой железы- тем самым подчеркивается органоидный морфогенез опухолевого образования. Эти обстоятельства обусловили отсутствие единой классификации тимом.

Изучение литературы по этому вопросу и собственных данных позволяет нам высказать некоторые соображения о генетической сущности опухолей вилочковой железы.



Общеизвестно, что к истинным опухолям относятся новообразования, которые непосредственно исходят из анатомо-топографической единицы организма — органа, в данном случае из вилочковой железы. В этом смысле справедливо мнение З. В. Гольберт и Г. А. Лавниковой (1965), которые не относят опухоли тимуса к дисэмбриогенетическим новообразованиям средостения, подобно тому как в эту рубрику не могут быть причислены рак пищевода и др.

В пользу дисэмбриогенетической этиологии опухолей тимусного строения свидетельствуют случаи обнажения тимом в заднем средостении, субплевральной локализации, в легком, на шее, в верхней полой вене (В. П. Радушкевич, 1965- Д. И. Гуля, И. Н. Хайдарлы, 1968- Simons с соавт., 1964- Van de Casteele с соавт., 1967, и др.). Несомненно, к дисэмбриоплазиям следует отнести инкапсулированные асимметричные опухоли, лежащие вне пределов вилочковой железы.

Патоморфология тимусных опухолей многообразна. Среди злокачественных тимом чаще всего встречается рак вилочковой железы.

Метастазирование происходит в щитовидные железы, надпочечники, гипофиз, печень, поджелудочную железу (А. Ф. Синани, 1927- И. Д. Малинин, Э. 3. Соркина, 1936- П. Ф. Ломакин, Н. А. Сулемовская, 1938, и др.).

Тимомы в сочетании с миастенией отличаются своеобразным течением. Такие опухоли не занимают всей железы и четко отграничены от окружающих тканей (К. А. Горнак с соавт., 1965). У 4 наблюдаемых нами больных опухолевый узел имел капсулу. Ткань вилочковой железы была гиперплазирована. Гистологическая картина характерна для миастении с наличием лимфоидных фолликулов, развитым эпителием и значительным числом телец Гассаля.

Можно предположить, что патогенез миастении не связан непосредственно с тимомой. Об этом свидетельствуют случаи возникновения тимомы спустя несколько лет после появления миастении, появление последней после тимомэктомии, отсутствие строгой зависимости между морфологией опухоли и миастеническим процессом (Ellis, Gregg, 1964). В свете этих данных представляет интерес одно наше наблюдение, когда удаление лимфоцитарной тимомы и свободно лежащей вилочковой железы привело к полному выздоровлению от миастении.

Больной М., 46 лет, поступил в клинику 2/XI 1964 г. с подозрением на целомическую кисту перикарда. Жалобы на ноющие боли в области сердца, головные боли, мышечную слабость и патологическую утомляемость, усиливающуюся после небольшой физической нагрузки.
В 1957—1958 гг. лечился в клинике нервных болезней по поводу миастении, получал прозерин. В 1959 г. при рентгенологическом исследовании в правой половине грудной клетки у больного определили какую-то патологическую тень. На основании тщательного клинико-рентгенологического обследования удалось установить больших размеров однородную патологическую тень, исходящую из нижнего полюса правой доли вилочковой железы. Учитывая наличие миастении и патологической тени, исходящей из вилочковой железы, был поставлен диагноз: миастения на фоне тимомы.
13/XI 1964 г. произведена операция — переднебоковая торакотомия в IV межреберье справа. Удалены гиперплазированная вилочковая железа вместе с тимомой. Гистологическое заключение: лимфоцитарная тимома. Послеоперационное течение гладкое. Выздоровление.



Внеорганные тимомы или тимоорганоиды — функционально неактивные образования. По нашим данным, особую группу составляют тимомы, в которых обнаруживаются элементы атипизма (К. Т. Овнатанян, В. М. Кравец, В. И. Пужайло- В. И. Кулик и И. А. Некрасова, 1968). По клеточному составу в таких тимомах выражен эпителиальный сдвиг. Такие опухоли не могут быть отнесены к карциноме, однако даже после радикальной экстирпации дают вскоре метастазы. У 1 из наблюдаемых нами больных опухоль такого строения метастазировала в легкое.

Наиболее редкую патологию вилочковой железы представляют кисты (И. Л. Кузнецов, 1965- Г. Л. Воль-Эпштейн, 1962). Характерной гистологической картиной их является лимфоцитарная инфильтрация стенок нередко с наличием организованных телец Гассаля.

Больная П., 22 лет, поступила в клинику 4/ХII 1961 г. Жалоб не предъявляет. Заболевание выявлено в сентябре 1961 г. во время профилактического осмотра. 6/ХII 1961 г. при рентгенологическом исследовании обнаружена патологическая тень в переднем средостении, выступающая вправо на уровне от II до V ребра. На пневмомедиастинограмме с предварительной чрескожной пункцией медиастинальной кисты, извлечением из нее жидкости и инсуффляцией газа, тень равномерно окаймляется прослойкой газа, контуры ее гладкие, в верхней трети тенеобразования четко определяется уровень жидкости с газовым пузырем.
12/XII 1961 г. произведено удаление кисты. Киста располагалась за грудиной и выступала в правую плевральную полость. Киста овоидной формы размером 6X8X8 см с толстыми стенками, содержимое — желтая жидкость с крошкообразной массой белого цвета. Предполагалось, что это дермоидная киста. При гистологическом исследовании элементов дермы не обнаружено. Стенка образована волокнистой соединительной тканью с выраженной инфильтрацией лимфоцитами и наличием ороговевших телец Гассаля.
30/II 1961 г. больная выписана в удовлетворительном состоянии.


Трудности хирургического вмешательства при опухолях вилочковой железы в основном обусловлены переходом опухолевого процесса на верхнюю полую вену или безымянные вены, что имеет место у 30—73% больных с опухолями тимуса (Г. А. Полянский, 1968- Hillenius, Mosetitsch, 1963). В силу этого осложнения мы у 6 больных операцию закончили только биопсией. Состояние таких больных в значительной степени отягощается нарастанием симптомов кавасиндрома в послеоперационном периоде и связанными с этим нарушениями гемодинамики. У остальных 23 больных выполнена радикальная операция.

Анализ данных литературы и собственных наблюдений дает возможность предложить классификацию опухолей и кист вилочковой железы. Классификация построена с учетом клинико-рентгенологических и морфологических данных.

A. Истинные опухоли вилочковой железы.
I. Инфильтрирующие опухоли:
1) рак:
а) саркомоподобный;
б) медуллярный;
2) саркома:
а) ангиосаркома;
б) фибросаркома;
в) лимфосаркома.
II. Инкапсулированные опухоли при миастении:
1) тимокарцинома;
2) лимфоцитарная тимома;
3) ретикулоцитарная тимома;
4) веретенообразноклеточная тимома;
5) розеткообразная тимома.
III. Гранулематозная тимома.
Б. Дисэмбриоплазические тимомы (с атипизмом, с малигнизацией, без малигнизации).
I. Органоидные тимомы:
1) тимоцитома;
2) ретикулоцитома;
3) лимфоэпителиома.
II. Смешанные тимомы:
1) тимотератома;
2) тимодермоид;
3) тимолипома;
4) тимофиброма.
B. Кисты вилочковой железы.
Г. Гиперплазия вилочковой железы.

Накопление фактического материала по затронутому вопросу позволит в дальнейшем более полно изучить многие еще неясные стороны генеза опухолей и кист вилочковой железы.

К.Т. Овнатанян, В.М. Кравец