Опухоли и кисты средостения

Видео: Киста средостения

Опухоли и кисты средостения — новообразования различного гистогенеза, объединенные в одну нозологическую группу, благодаря расположению в одной анатомической области — в средостении.

Для удобства определения топографии средостения и локализации патологических процессов в нем предложены различные варианты разграничения средостения на 3, 4 и более отделов (Линденбратен Л.Д., 1960- Twining, 1938- Friel, 1958- Stryg, 1968).

Большое распространение получило предложение Twining (рис. 1) разделять средостение двумя вертикальными и двумя горизонтальными плоскостями на 9 отделов, включающих три отдела (передний, средний, задний) и 3 этажа (верхний, средний, нижний).

На боковой рентгенограмме граница между передним и средним отделами проходит через грудино-ключичный сустав, между средним и задним отделами — по задней стенке трахеи (Давыденко В.А. и соавт., 1971). Верхняя горизонтальная плоскость проходит через V грудной позвонок, нижняя — через VIII грудной позвонок.

Хотя эта анатомическая классификация получила большое распространение в клинической практике, чаще средостение при описании локализации опухолей делят на 3 отдела: переднее (передне-верхнее, или преваскулярное), среднее (висцеральное), заднее (паравертебральное).

Основные черты патологии

Патоморфологические формы опухолей и кист средостения характеризуются чрезвычайным многообразием, трудностями при ряде заболеваний (тимома, тератома) дифференциации перехода доброкачественных опухолей в злокачественные, большой вариабельностью степени злокачественности.



Рис. 1. Схема условного деления средостения (по Twining)

Развитие опухоли или кисты в средостении среди ряда важных органов и тканей, в ограниченном пространстве, приводит к сдавлению, смещению элементов средостения, создавая риск для жизни больных.

При этом угроза для жизненно важных функций органов средостения существует, как при злокачественных процессах, так и доброкачественных. Опухоли могут исходить из самих органов, расположенных между органами тканей, а также тканей, являющихся стенками средостения, смещенных в средостение.

Кисты являются следствием патологических процессов и пороков развития с формированием полостей.

Особенностями проблемы опухолей и кист средостения являются морфологические и анатомо-физиологические характеристики средостения- высокий риск для жизни патологических процессов и их осложнений, обусловленный локализацией- трудности морфологической верификации при ее обязательности для решения вопроса о программе лечения- неопределенность лечебной тактики при ряде заболеваний и их осложнений.

Среди вариантов течения заболевания особое значение имеют: наличие медиастинального синдрома, прежде всего с вовлечением в процесс жизненно важных органов- инфильтрирующий рост злокачественных опухолей с переходом на органы средостения- развитие клиники, обусловленной продукцией биологически активных продуктов- прорывы кист в дыхательные пути- нагноение кист.

Эпидемиология

В структуре онкологических заболеваний опухоли и кисты средостения по литературным данным составляют 3—7%, из них около 80% — доброкачественные новообразования, а 20%— злокачественные. Озлокачествление доброкачественных опухолей средостения отмечают в 17—41% случаев.

Среди лимфом у детей и у взрослых превалируют неходжкинские лимфомы. Тимомы составляют 10—20% всех новообразований средостения (Coben, 1986- Nonaka, 1996). К редким видам новообразований средостения относятся кисты грудного лимфатического протока, аденомы и кисты паращитовидных желез, кисты вилочковой железы, мезенхимальные опухоли и др.

В структуре новообразований средостения в 80-х годах превалировали кисты, нейрогенные опухоли (Неймарк И.И., 1981- Дедков И.П., Захарычев В.Д., 1982). За период 1959—1996 гг. выявилось увеличение удельного веса заболеваний вилочковой железы (Побегалов Е.С., 1996).

По данным T.W. Shield (1994), у взрослых чаще всего наблюдают нейрогенные опухоли, кисты, тимомы. У детей в 2 раза чаще, чем у взрослых, находят нейрогенные опухоли (Silverman N.A. et. al., 1980- Block M.I., 2001).

Классификация

Собирательный характер термина «Опухоли и кисты средостения», трудности определения при ряде опухолей доброкачественного или злокачественного характера, необходимость дифференциации опухолей и кист средостения с другими новообразованиями средостения, развитие методов диагностики, изменения подходов к выбору методов лечения, возросшая эффективность при применении новых технологий с учетом характеристики патологических процессов обусловило на протяжении последних десятилетий разработку множества классификаций: клинико-анатомических, клинико-рентгенологических, гистогенетических, хирургических (Петровский Б.В., Гольберт З.В. и Лавникова Г.А. в модификации Дедкова И.П., Захарычева В.Д. и др.).

В последнее время часто применяется классификация по источнику происхождения новообразований средостения, включающая:

1) первичные новообразования средостения, развившиеся из тканей, присущих медиастинальному пространству, или смещенных в него при нарушениях эмбриогенеза;
2) вторичные новообразования средостения из тканей и органов, расположенных вне средостения, но метастазирующих, прорастающих в него;
3) опухоли органов средостения (пищевода, трахеи, перикарда, грудного лимфатического протока);
4) опухоли из тканей, ограничивающих средостение (плевры, грудины, диафрагмы);
5) псевдоопухолевые заболевания (туберкулез лимфоузлов, паразитарные кисты, аневризмы и пороки развития сосудов, болезнь Бенье—Бека—Шаумена, ограниченные воспалительные процессы);
6) первичные новообразования средостения из тканей, расположение в средостении которых обусловлено эмбриогенетически или является следствием смещения тканей в средостение.

Первичные новообразования средостения гистогенетически можно разделить на 3 группы.

1. Опухоли, возникающие из тканей, типичных для
средостения:

• неврогенные (клеток ганглиев, оболочек нервов, параганглионарные);
• производные мезенхимомы (волокнистой соединительной ткани, жировой, мышечной, лимфоретикулярной ткани, сосудов).

2. Опухоли, развившиеся из тканей, смещенных в средостение при нарушении эмбриогенеза:

• из зачатков щитовидной и паращитовидной
желез (аденома, рак);
• из мультипотентных клеток (тератома, хорионэпителиома, семинома).

3. Опухоли вилочковой железы (кисты, гиперплазия, тимома, лимфогранулематоз тимуса).

Наиболее распространенной международной классификацией первичных новообразований средостения является классификация T.W. Davis et al. (1995).

Первичные новообразования средостения.

• Нейрогенные опухоли: шваннома- нейрофиброма- ганглионеврома- ганглионейробластома- нейробластома- параганглиома (феохромоцитома)- хемодектома.

• Кисты: бронхогенные- развившиеся в результате удвоения кишечного зачатка (дупликационные)- мезотелиальные (плевроперикардиальные)- нейроэнтеральные- неклассифицируемые.

• Новообразования вилочковой железы: тимома- киста- карцинома- тимолипома.

• Лимфомы: лимфогранулематоз- неходжкинские лимфомы: первичная медиастинальная лимфома из В-клеток- лимфобластная- крупноклеточная диффузная- прочие.

• Герминогенные опухоли: доброкачественные (эпидермоидная киста- дермоидная киста- зрелая тератома)- злокачественные (семинома- несеминомная герминогенная опухоль).

• Мезенхимальные опухоли: липома/липосаркома- фиброма/фибросаркома- лейомиома/лейомиосаркома- миксома- мезотелиома- рабдомиома/рабдомиосаркома- гемангиома/гемангиосаркома- гемангиоперицитома- лимфангиома (кистозная гигрома)- лимфангиомиома- лимфангиоперицитома.

• Эндокринная патология: эктопия паращитовидной железы- средостенная локализация щитовидной железы- карциноид.

• Другие: гигантская гиперплазия лимфоузлов (болезнь Кастельмана)- гранулема.

Вторичные новообразования.

Вторичные опухоли образуются из тканей вне средостения (щитовидная железа, кости, легкие). Эти новообразования мигрируют, прорастают или метастазируют в средостение.

В клинических целях для более четкой дифференциации злокачественных и доброкачественных опухолей отдельные их виды были классифицированы.

Классификация ВОЗ опухолей вилочковой железы (2004).

Эпителиальные опухоли:



• Тимома:
— тип А (веретеноклеточная, медуллярная);
— тип АБ (смешанная);
— тип Б1 (богатая лимфоцитами, лимфоцитарная, в основном кортикальная, органоидная);
— тип Б2 (кортикальная);
— тип БЗ (эпителиальная, атипическая, сквамоидная, высокодифференцированная карцинома тимуса);
— микронодуллярная тимома;
— метапластическая тимома;
— микроскопическая тимома;
— склерозирующая тимома;
— липофиброаденома.

• Карцинома тимуса (включая нейроэндокринные
эпителиальные опухоли тимуса):
— плоскоклеточная карцинома;
— базалиоидная карцинома;
— мукоэпидермоидная карцинома;
— карцинома, похожая на лимфоэпителиому;
— саркоматоидная карцинома (карциносаркома);
— светлоклеточная карцинома;
— аденокарцинома;
— папиллярная аденокарцинома;
— карцинома с транслокацией t (15-19);
— высокодифференцированные нейроэндокринные карциномы (карциноидные опухоли): типичные карциноиды- атипичные карциноиды;
— низкодифференцированные нейроэндокринные карциномы:
— недифференцированные карциномы: крупно-клеточная нейроэндокринная карцинома- мелкоклеточная карцинома нейроэндокринного типа;
— комбинированные эпителиальные опухоли тимуса, включающие нейроэндокринные карциномы.

Классификация ВОЗ герминогенных опухолей средостения (2004)

• Герминогенные опухоли одного гистологического типа (чистые герминогенные опухоли):
— семинома;
— эмбриональная карцинома;
— опухоли желточного мешка;
— хориокарцинома;
— тератома зрелая;
— тератома незрелая.

• Герминогенные опухоли более чем одного гистологического типа (смешанные герминогенные опухоли). Вариант: полиэмбриома.

• Герминогенные опухоли со злокачественной опухолью соматического типа.



• Герминогенные опухоли с гематологической злокачественной опухолью.

Классификация ВОЗ лимфом и гемопоэтических новообразований средостения (2004)

• В-клеточная лимфома:
— первичная медиастинальная крупноклеточная В-клеточная лимфома;
— экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны тимуса из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистой.
— Т-клеточная лимфома:
— Т-лимфобластная лимфома из клеток-предшественников;
— Т-лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников;
— Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников;
— острый лимфобластный лейкоз/Т-клеточная лимфобластная лимфома из клеток-предшественников.

• Лимфогранулематоз средостения.

• Лимфомы неясного генеза (между лимфогранулематозом и неходжкинскими лимфомами).

• Гистиоцитарные опухоли и опухоли из дендритных клеток:
— гистиоцитоз из клеток Лангерганса;
— саркома из клеток Лангерганса;
— гистиоцитарная саркома;
— злокачественный гистиоцитоз;
— фолликулярная опухоль из дендритных клеток;
— фолликулярная саркома из дендритных клеток;
— опухоль из дендритных клеток;
— саркома из дендритных клеток.

• Миелоидная саркома и острая миелоидная лейкемия экстрамедуллярного происхождения.

Наиболее частые локализации новообразований средостения нашли отражение во многих литературных источниках. Наибольшее распространение в мире получили данные T.W. Shield (1991), M.I. Block (2001).

На основании их работ целесообразно использовать схему, представленную в табл. 1. При этом следует учесть определенную взаимосвязь наиболее частых локализаций новообразований средостения в областях средостения с возрастом больных.

В переднем средостении у взрослого чаще наблюдается тимома, у ребенка и подростка— лимфома или герминогенная опухоль. В заднем средостении (паравертебрально) у новорожденного чаще отмечается нейробластома (злокачественная), у ребенка— ганглионеврома (доброкачественная), у взрослого — шваннома.

Диагностика

Опухоли и кисты средостения наблюдаются в разных возрастных группах, преимущественно в 20—40 лет. Одинаково часто болеют мужчины и женщины.

В клинике опухолей и кист средостения можно выделить два периода: скрытый, бессимптомный, выраженных клинических проявлений.

Таблица 1. Наиболее частая локализация первичных новообразований средостения



Диагностика опухолей и кист средостения на стадии бессимптомного течения при случайном или профилактическом рентгенологическом исследовании происходит у 25—50% больных. При кистах средостения симптомы могут отсутствовать у 63,8% больных (Shinichi Takeda et al., 2003).

В стадии выраженных клинических симптомов можно выделить несколько групп признаков:

• начальные клинические проявления;
• местные симптомы;
• системные проявления патологии, включающие и внемедиастинальные локальные признаки;
• ассоциированные клинические синдромы;
• специфические симптомы, обусловленные биологически активными продуктами опухолей.

Частота клинических проявлений опухолей и кист средостения связана с возрастом больных, характером патологического процесса. У взрослых клинические признаки отмечаются у 40—60% пациентов, у детей — у 60—80%, при злокачественных новообразованиях — у 80%.

Наиболее часто в начале клинических проявлений болезни отмечаются боли в грудной клетке, затруднение дыхания, кашель, лихорадка, носящая субфебрильный постоянный или перемежающий фебрильный характер.

Среди местных клинических проявлений следует отметить болевой синдром, синдром компрессии органов и тканей средостения, признаки воспалительных, деструктивных, геморрагических осложнений.

Боль при опухолях и кистах средостения носит неинтенсивный характер с локализацией за грудиной или на стороне поражения, нередко иррадиирующая в плечо, шею, межлопаточную область. При локализации образования слева болевой синдром может протекать под маской стенокардии. При опухолях заднего средостения боли проявляются в межлопаточной области.

Наиболее характерным для опухолей и кист средостения является синдром компрессии органов средостения.

Он включает следующие варианты:

• синдром сдавления верхней полой вены, развивающийся вследствие компрессии плечеголовных и верхней полой вен;
• синдром сдавления пищевода;
• симптомы сдавления нервов, спинного мозга;
• симптомы компрессии и дислокации сердца.

Синдром сдавления верхней полой вены встречается в 6,6—39% случаев.

Основными его симптомами являются следующие: шум и тяжесть в голове- боль в груди, одышка- цианоз верхней части тела (головы, шеи, верхних конечностей, верхней половины туловища)- отек верхней половины тела, особенно лица и верхних конечностей- расширение и напряжение вен шеи и верхних конечностей, усиление рисунка подкожных вен грудной стенки, телеангиоэктазии на груди, спине- высокое давление в системе верхней полой вены- носовые, пищеводные, легочные (трахеальные) кровотечения- отечность голосовых связок с осиплостью голоса- признаки венозного застоя в головном мозге (головные боли, «приливы» к голове при наклонах, снижение зрения, слуховые галлюцинации).

Выраженность синдрома сдавления верхней полой вены возрастает при длительном горизонтальном положении и уменьшается спустя некоторое время после перехода в вертикальную позицию.

Компрессия дыхательных путей сопровождается кашлем, одышкой, кровохарканьем, а затем стридорозным дыханием, дыхательной недостаточностью, снижением функции внешнего дыхания. Последнее может быть обусловлено непосредственно компрессией дыхательных путей, а может быть следствием рецидивирующих воспалительных процессов в бронхах.

Сдавление опухолями и кистами средостения пищевода приводит к дисфагии, регургитации, выраженной потере массы тела.

Компрессия и дислокация сердца может сопровождаться клиникой, подобной симптоматике при сдавливающем перикарде, возможна тахикардия, нарушение сердечного ритма.

Сдавление легочной артерии проявляется систолическим шумом над ней, расширением правого желудочка, эпигастральной пульсацией.

Сдавление или прорастание возвратных гортанных нервов может сопровождаться дисфагиеи, дисфункцией надгортанника, поперхиванием, аспирацией.

Компрессия блуждающих нервов образованиями верхнего отдела заднего средостения может привести к приступам кашля и бронхоспазму, а иногда и к стойкому пилороспазму.

Сдавление симпатического нервного ствола проявляется анофтальмом (синдром Горнера), нарушением потоотделения, изменением местной температуры и дермографизма.

Повреждение диафрагмальных нервов приводит к релаксации диафрагмы.

Сдавление спинного мозга невриномами гантельной (песочной) формы сопровождается нарушением функции спинного мозга.

К местным проявлениям новообразований средостения кистозного характера относятся прорывы кист в полость плевры, в дыхательные пути (бронхи, легкие), внутрикистозные геморрагии и кровотечения в плевральную полость, в средостение, пенетрации кист из проксимального кишечного зачатка в органы средостения.

Интоксикационные синдромы наблюдаются при поздних стадиях злокачественных новообразований, а также при инфекционных осложнениях. Наиболее часто при злокачественных новообразованиях наблюдается синдром нарушения общего состояния (слабость, гиподинамия, повышение температуры тела, похудание и др.).

Миастенический синдром проявляется в виде мышечной слабости (вялый и сонливый вид, полуопущенные веки, затрудненное глотание, снижение способности к выполнению ручных работ).

Интоксикация продуктами метаболизма опухолей может проявиться артралгиями, припухлостью суставов, отеками мягких тканей конечностей, нарушениями частоты и ритма сердечных сокращений. При нагноении кист средостения отмечаются признаки SIRS, сепсиса, тяжелого сепсиса.

Ассоциированные клинические синдромы наблюдаются при ряде новообразований средостения (Block M.I., 2001).

При тимомах нередко возникают аутоиммунные заболевания и иммунодефицитные состояния (миастения, эритроцитарная и/или лейкоцитарная аплазии, апластическая и гемолитические анемии, миозиты, прогрессирующий системный склероз, системная красная волчанка, ревматоидный артрит и другие коллагенозы), эндокринные нарушения (пангипопитуитаризм, Адисонова болезнь, гипертиреоз), миокардит.

При лимфомах наблюдается анемия, миастения. При нейрофибромах отмечается болезнь Реклингаузена. При карциноидах, тимомах— синдром множественной эндокринной неоплазии двух типов: I типа — синдром Вермера (доброкачественная опухоль передней доли гипофиза, гиперплазия паращитовидных желез, опухоли поджелудочной железы) и II типа (медуллярный рак, феохромоцитома, в сочетании с гиперплазией паращитовидных желез или ганглионейроматозом, нейромами).

Нейроэнтеральные кисты в ряде случаев сочетаются с вертебральными аномалиями, а несеминомные герминогенные опухоли с синдромом Клинефельтера (атрофия яичек, гинекомастия, увеличение экскреции гонадотропина с мочой, умственная отсталость).

Особое значение для диагностики опухолей средостения имеют специфические синдромы, обусловленные биологически активными продуктами опухолей (табл. 2).

Злокачественные опухоли средостения имеют короткий бессимптомный период развития, быстро увеличиваются в размерах, метастазируют, дают симптомы компрессии органов средостения, нередко появляется выпот в плевральных полостях, характерно повышение температуры тела.

Таблица 2. Специфические синдромы, обусловленные биологически активными продуктами опухолей (Block M.I., 2001)



Я. Н. Шойхет