Злокачественная миастения. Клиника, диагностика

Видео: Миастения

Клиника миастении

Большинство авторов отмечают преимущественную заболеваемость у женщин. По данным Jurava, Ratiu, Priscu (1958), среди заболевших преобладают мужчины.

Средний возраст больных миастенией — 25—30 лет (В. С. Лобзин, 1960- Vierts u Schwab, 1960, и др.).

По нашим данным, чаще заболевают женщины в возрасте 24—29 лет (К. Т. Овнатанян, П. А. Миниович, В. М. Кравец, А. А. Ломова, Р. И. Новикова, 1963).

Симптоматология миастении многообразна и выраженность миастенических расстройств различна у каждого индивидуума. Общим и классическим симптомом для всех больных является мышечная слабость и патологическая утомляемость, которая приводит к псевдопаралитическому состоянию отдельных мышечных групп либо мускулатуры в целом. Специфическая особенность утомления характеризуется исчезновением ее после отдыха и введения антихолинэстеразных препаратов. Характерным при миастении является отсутствие атрофии заинтересованных мышц, что свидетельствует о нормальной функции периферического нейрона.

Наиболее частым начальным проявлением миастении является птоз- опущение век может быть двусторонним, но нередко проявляется сначала на одной стороне. Диплопия, которая возникает после фиксации взора, наблюдается несколько реже птоза, но это довольно частый симптом и наблюдается больше чем у половины наблюдаемых нами больных. Среди глазодвигательных расстройств, в сочетании с вышеотмеченными, часто встречается ограничение подвижности глазных яблок. Реже отмечается утомляемость аккомодации и анизокория вследствие поражения внутренних глазных мышц. Поражение мимической мускулатуры проявляется амимией либо гипомимией. Мы наблюдали ее у всех больных. Нередко встречается слабость жевательных мышц и отвисание нижней челюсти.

Наиболее патогномоничными для миастении являются буль-барные нарушения — расстройства фонации, артикуляции, акта глотания. Голос теряет обычный тембр, принимает гнусавый оттенок, речь становится неразборчивой, затрудняется прием пищи. При тяжелых формах миастении и в терминальных стадиях поражается дыхательная мускулатура, что приводит к асфиксии. Нарушение механической вентиляции легких является одним из показателей слабости дыхательной мускулатуры при миастении. Мы отмечали ее у 50% больных (по данным исследования внешнего дыхания).

Опорно-двигательные нарушения — нередкий симптом миастении. Описано нарушение походки, известное под названием claudicatio intermittens myasthenica (В. С. Лобзин, 1960). Выраженная мышечная слабость в конечностях затрудняет обычные процедуры (умывание, расчесывание волос). Иногда вследствие опорно-двигательных расстройств больные падают на улице и не в состоянии подняться. После некоторого отдыха функции мышц восстанавливаются.



На основании данных изучения ЭКГ, БКГ, исследования фазового состава систолы, ударного и минутного объемов и скорости распространения пульсовой волны мы пришли к выводу, что при миастении ЭКГ выявляет нарушение биоэнергического обмена и особенно процессов реполяризации в сердечной мышце, а БКГ — нарушение сократительной способности миокарда. Изменения фазового состава систолы менее выражены при миастении. Ударный и минутный объемы имеют тенденцию к уменьшению, а периферическое сопротивление по сосудам эластического и мышечного типа возрастает. Эти данные соответствуют исследованиям, имеющимся в литературе. Поражение при миастении очень сходно с изменениями, которые обнаруживаются при миокардите Фидлера (Selye, 1961).

Прогноз заболевания неблагоприятный для жизни. До 1934 г. летальность составляла 80—90% в первые два года от Начала заболевания  (Viets, Schwab, 1960).

Неблагоприятными факторами, ухудшающими течение миастении, большинство авторов считают психическую травму, беременность, климакс, инфекции, ушибы головы. Особо важным практическим вопросом является влияние беременности на течение миастенического процесса. Обычно ухудшение наступает в первые месяцы беременности, улучшение — во второй половине.



В нашей клинике за период с января 1961 по август 1969 г. находилось на лечении 54 больных с миастенией в возрасте 10—70 лет. Большинство из них (43 человека) были женщины, преимущественно молодого возраста. Длительность заболевания от 1 месяца до 11 лет. Подавляющее число больных (48 человек) имели генерализованную форму миастении, половина из них находилась в тяжелом состоянии, остальные были с заболеванием средней тяжести.

Диагностика миастении

Диагностика миастении представляет  известные трудности.

Мы ставим диагноз миастении, как правило, при значительной выраженности и совокупности клинических симптомов (глазные изменения, мышечная слабость, бульбарные нарушения при общей утомляемости и т. д.).

По нашим данным, 39 из 54 больных в течение 5 месяцев — 2 лет лечились по поводу предполагаемого полирадикулоневрита, прогрессирующей мышечной дистрофии, бокового амиотрофического склероза, энцефалита и т. д. 6 больных миастенией в течение 3—5 лет получали различные виды лечения по поводу предполагаемого тиреотоксикоза, ревмокардита, нейроинфекции и т. д. 3 больным правильный диагноз установлен лишь через 7—10 лет от начала заболевания. Из общего числа наблюдавшихся нами больных лишь у 2 диагноз поставлен спустя 3 недели — 1 месяц от начала заболевания. Одна из этих больных с 1-го по 21-й день лечилась в инфекционной клинике по поводу предполагаемой ангины.

Таким образом, диагностика миастении зиждется на знании особенностей клинической картины заболевания, причем специфическим тестом является положительная прозериновая проба. Прием какого-либо антихолинэстеразного препарата закономерно приводит к временному снятию миастенических симптомов, что сопровождается нарастанием силы мышц, улучшением зрения, исчезновением птоза и т. д.

Характерным для миастении симптомом является крайняя утомляемость мышц при раздражении их фарадическим или гальваническим током (миастеническая реакция Жолли). Являясь реакцией, определяющей качественные изменения электровоз-, будимости, миастеническая реакция позволяет выяснить степень нарушения сократительной способности заинтересованных мышечных групп при миастении. В совокупности с клинической картиной, положительной прозериновой пробой, миастеническая реакция является необходимым диагностическим приемом.

При исследовании формулы крови отмечается характерный лимфоцитоз (В. В. Крамер, 1922- В. С. Лобзин, 1960). Мы наблюдали лимфоцитоз у всех больных миастенией и рассматриваем его как патогномоничный симптом миастении.

Особое значение в выяснении патоморфологического субстрата миастении имеет пневмомедиастинография, с помощью которой удается обнаружить наличие или увеличение вилочковой железы. Инсуффляция газа в переднее средостение позволяет на боковых рентгенограммах констатировать при миастении линейную тень вилочковой железы.

Таким образом, на основании клинических данных, положительной прозериновой пробы и миастенической реакции, лабораторных исследований и пневмомедиастинографии можно правильно установить диагноз myastenia gravis. Квалифицированное исследование неврологического статуса, дополненное рентгенографией черепа, дает возможность исключить миастенический синдром на почве энцефалита или опухоли головного мозга.

К.Т. Овнатанян, В.М. Кравец